Воспаление суставов у детей и подростков младше 16 лет, причину которого установить не удается, называется ювенильным ревматоидным артритом. Этот диагноз ставят, если воспаление длится дольше 6 недель.

детский ревматоидный артрит

Болезнь чаще поражает девочек. Ее распространенность на территории РФ — 62 человека на 100 000 детского населения. Ежегодно в нашей стране регистрируется около 40 новых случаев заболевания. Это невысокие цифры, но ЮРА часто приводит к инвалидизации детей. Поэтому его ранняя диагностика и лечение имеют очень большое значение.

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

  • перенесенная острая респираторная или кишечная;
  • инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
  • внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

  • с ранним началом;
  • с поздним началом;
  • встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

ревматоидный артрит у ребенка

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:


  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

  • подострое течение;
  • симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
  • изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
  • формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

  • подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
  • симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
  • сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
  • иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

  • асимметричный рост конечностей в длину;
  • последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидизация.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

  • ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
  • лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
  • гипохромная анемия;
  • тромбоцитоз;
  • увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
  • обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

  • ЭКГ;
  • рентгенограмма легких;
  • УЗИ сердца;
  • УЗИ почек;
  • офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

  1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
  3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
  4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

ювениальный ревматоидный артрит

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

  • асептический некроз головок бедренных костей;
  • контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
  • анкилозы;
  • деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Источник: kostromskoj-kraj.ru

Какой-либо специфической терапии для лечения ЮИА не существует. Целью лечения при всех вариантах артрита является купирование боли, утомляемости и скованности, предотвращение разрушения суставов и костей, минимизация деформаций и улучшение подвижности с сохранением роста и развития.
последние десять лет были достигнуты значительные успехи в лечении ЮИА с применением лекарственных средств, известных как биологические препараты. Однако у некоторых детей имеется «резистентность к лечению»; это означает, что, несмотря на лечение, активность болезни не снижается, и воспаление суставов не проходит. Существуют некоторые общие принципы планирования лечения, однако терапия должна быть индивидуальным для каждого ребенка. Очень важно участие родителей в принятии решений по лечению.
Лечение основывается, как правило, на применении препаратов, которые подавляют системное и/или суставное воспаление, и на реабилитационных процедурах, которые позволяют сохранить функцию суставов и способствуют предотвращению развития деформаций.
Лечение является комплексным и требует сотрудничества ряда специалистов (детского ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, офтальмолога).
В следующем разделе описаны современные стратегии лечения ЮИА. Более подробную информацию о конкретных препаратах можно найти в разделе «Лекарственная терапия». Обратите внимание, что в каждой стране имеется свой перечень зарегистрированных лекарств, так что не все перечисленные здесь препараты доступны во всех странах.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) традиционно остаются основным средством лечения всех форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и других детских ревматических заболеваний.
о средства для симптоматического противовоспалительного и антипиретического (понижающего температуру) лечения; «симптоматическое» значит, что они не способны вызвать ремиссию заболевания, а лишь купируют симптомы, связанные с воспалением. Наиболее часто применяются напроксен и ибупрофен; аспирин, хотя и является эффективным и дешевым препаратом, в настоящее время используется гораздо реже, в основном из-за риска его токсичности (системные эффекты в случае высокой концентрации в крови, токсическое действие на печень, особенно при системном ЮИА). НПВП обычно хорошо переносятся: дискомфорт в области желудка, являющийся наиболее частым побочным эффектом у взрослых, у детей встречается редко. Иногда один НПВП может быть эффективен в том случае, когда другой недостаточно эффективен. Комбинирование различных НПВП не показано. Оптимальное воздействие на воспаление суставов отмечается через несколько недель после начала лечения.

Внутрисуставные инъекции
Внутрисуставные инъекции используются в случае, когда имеется один или несколько суставов с выраженным воспалением, которое значительно ограничивает нормальное движение сустава и/или сопровождается сильной болью в суставе. . В сустав вводят кортикостероид пролонгированного (длительного) действия. Предпочтение отдается триамцинолона гексацетониду – препарату, который действует длительное время (часто на протяжении многих месяцев). Его всасывание в системный кровоток является минимальным. Это – препарат выбора для лечения олигоартикулярной формы болезни и дополнительное средство при лечении других вариантов ЮИА. Этот препарат можно использовать много раз для лечения одного и того же сустава. Внутрисуставная инъекция может выполняться под местной анестезией или под общим наркозом (обычно в младшем возрасте), в зависимости от возраста ребенка, типа сустава и количества суставов, в которые выполняются инъекции. Как правило, рекомендуется проводить не более 3-4 инъекций в год в один и тот же сустав.
Для быстрого ослабления боли и скованности суставные инъекции обычно сочетаются с другим лечением, если в этом есть необходимость или в период, пока другие лекарства не окажут эффект.

Препараты второй линии
Препараты второй линии показаны детям, у которых полиартрит прогрессирует, несмотря на адекватное лечение при помощи НПВП и инъекций кортикостероидов. Препараты второй линии в основном добавляются к предшествующему лечению НПВП, которое при этом обычно продолжается. Эффект большинства препаратов второй линии становится полностью очевидным только спустя несколько недель или месяцев лечения.

Метотрексат
Вне всяких сомнений, среди препаратов второй линии, применяемых для лечения детей с ЮИА, во всем мире предпочтение отдается метотрексату. В нескольких исследованиях была доказана его эффективность, а также изучен его профиль безопасности на протяжении нескольких лет применения. В медицинской литературе в настоящее время определена максимальная эффективная доза (15 мг на метр квадратный площади поверхности тела; она вводится либо перорально, либо парентеральным путем, обычно путем подкожных инъекций). Таким образом, метотрексат, применяемый раз в неделю, является препаратом первого выбора, особенно у детей с полиартикулярным ЮИА. Он эффективен у большинства пациентов. Препарат обладает противовоспалительной активностью, но у некоторых пациентов в результате действия неизвестных механизмов он также способен замедлять прогрессирование болезни и даже вызывать ремиссию. Как правило, он хорошо переносится. Наиболее распространенными побочными явлениями считаются непереносимость со стороны желудка и повышение уровня печеночной трансаминазы в крови. Поскольку препарат обладает потенциальной токсичностью, во время лечения необходимо периодически контролировать лабораторные показатели.
В настоящее время метотрексат зарегистрирован для применения при ЮИА во многих странах по всему миру. Рекомендуется также комбинированная терапия метотрексатом с фолиевой или фолиновой кислотой – витамином, который снижает риск развития побочных эффектов, особенно со стороны функции печени.

Лефлуномид
Лефлуномид – это альтернатива метотрексату, особенно для лечения детей, которые не переносят метотрексат. Лефлуномид применяют в таблетках. Этот вид терапии был изучен в исследованиях с участием больных ЮИА, и его эффективность была доказана. Однако это лечение является более дорогим, чем при применении метотрексата.

Салазопирин и циклоспорин
Другие небиологические препараты, такие как салазопирин, также показали свою эффективность при лечении ЮИА, но, как правило, их переносимость хуже, чем у метотрексата. Опыт применения сульфасалазина значительно более ограничен по сравнению с метотрексатом. До настоящего времени не было контролируемых исследований, в которых оценивалась бы эффективность других потенциально эффективных препаратов для лечения ЮИА, таких как циклоспорин. Салазопирин и циклоспорин в настоящее время используются реже, по крайней мере, в странах, где применение биологических препаратов более распространено. Циклоспорин является важным лекарственным средством, применяемым вместе с кортикостероидами для лечения синдрома активации макрофагов при системном ЮИА у детей. Это тяжелое и потенциально угрожающее жизни осложнение системного варианта ЮИА, которое является результатом общей массивной активации воспалительного процесса.

Кортикостероиды
Кортикостероиды являются наиболее эффективными из доступных противовоспалительных препаратов, но их использование ограничено тем, что длительное их применение сопровождается рядом серьезных побочных явлений, в том числе остеопорозом и замедлением роста. Тем не менее, преимуществом кортикостероидов является то, что их можно применять для лечения системных симптомов, которые не поддаются другому лечению, при жизнеугрожающих системных осложнениях, а также как «переходное» лечение в острый период заболевания и в период ожидания появления эффекта от действия препаратов второй линии.
Местные кортикостероиды (глазные капли) используются при лечении иридоциклита. В наиболее тяжелых случаях может быть необходимо применение перибульбарных кортикостероидных инъекций (внутрь глазного яблока) или введение системных кортикостероидов.

Биологические препараты
В течение последних нескольких лет открылись новые перспективы применения препаратов, известных как биологические препараты. Врачи используют этот термин для обозначения производимых с помощью биологической инженерии лекарственных средств, действие которых, в отличие от метотрексата или лефлуномида, направлено, в первую очередь, против специфических молекул (фактора некроза опухоли (ФНО), интерлейкина 1, интерлейкина 6 или молекулы, стимулирующей Т-лимфоциты). Было показано, что биологические препараты являются мощными средствами для блокирования воспалительного процесса, характерного для ЮИА. В настоящее время имеется целый ряд биологических препаратов, и почти все они одобрены для применения при ЮИА (см. педиатрическое законодательство ниже).

Блокаторы ФНО
Блокаторы ФНО являются препаратами, которые селективно блокируют ФНО – важный медиатор воспалительного процесса. Они используются отдельно или в сочетании с метотрексатом и эффективны у большинства пациентов. Их эффект достигается достаточно быстро, и в настоящее время показано, что им присущ хороший уровень безопасности, по крайней мере в течение нескольких лет лечения (см. раздел по безопасности ниже); однако для установления потенциальных долгосрочных побочных эффектов необходимо более длительное наблюдение. Блокаторы ФНО наиболее широко используются для лечения ЮИА. Существует несколько видов блокаторов ФНО, которые в значительной степени различаются по способу и частоте введения. Например, этанерцепт вводят подкожно дважды или один раз в неделю, адалимумаб – подкожно раз в 2 недели, а инфликсимаб – один раз в месяц в виде внутривенной инфузии. Другие препараты этого класса все еще проходят клинические испытания (например, голимумаб и цертолизумаб пегол) для применения у детей. Имеются также препараты, проходящие клинические испытания в исследованиях с участием взрослых пациентов, которые в будущем могут стать доступными для детей.
Как правило, терапия блокаторами ФНО используется для большинства видов ЮИА, за исключением персистирующего олигоартрита, при котором биологические препараты обычно не используются. Они имеют более ограниченные показания при системном ЮИА, который, как правило, лечат при помощи других биопрепаратов, например, блокаторов ИЛ-1 (анакинра и канакинумаб) или ИЛ-6 (тоцилизумаб). Блокаторы ФНО применяют по отдельности или в комбинации с метотрексатом. Как и остальные препараты второй линии, они должны применяться под строгим медицинским контролем.

Блокатор CTL4Ig (абатацепт)
Абатацепт имеет своеобразный механизм действия, направленный против некоторых белых кровяных клеток, называемых Т-лимфоцитами. В настоящее время он может быть использован для лечения детей с полиартритом, у которых лечение метотрексатом или другими биологическими агентами не дало эффекта.

Болокаторы интерлейкина 1 (анакинра и канакинумаб) и интерлейкина 6 (тоцилизумаб)
Эти препараты особенно хороши для лечения системного ЮИА. Обычно лечение системного ЮИА начинается с кортикостероидов. Несмотря на эффективность, лечение кортикостероидами сопровождается побочными эффектами, среди которых особенно выделяется воздействие на рост. Поэтому если кортикостероиды не в состоянии снизить активность заболевания в течение короткого периода времени (обычно несколько месяцев), то врачи добавляют блокаторы интерлейкина-1 (анакинра или канакинумаб) или интерлейкина-6 (тоцилизумаб) для лечения как системных манифестаций (повышение температуры), так и артрита. У детей с системным ЮИА внесуставные проявления иногда проходят спонтанно, а артрит сохраняется; в этих случаях, метотрексат может применяться отдельно или в комбинации с блокаторами ФНО либо абатацептом. Тоцилизумаб может применяться при системном и полиартикулярном ЮИА. Этот препарат вначале был апробирован для лечения системного, а затем – полиартикулярного ЮИА, и было показано, что он может применяться у пациентов, у которых лечение метотрексатом или другими биологическими препаратами не дало эффекта.

Другие дополнительные способы лечения

Реабилитация
Реабилитация является важным компонентом лечения. Она включает соответствующие упражнения, а также, при наличии показаний, использование суставных шин для удержания суставов в удобной позе, чтобы предотвратить боль, скованность, мышечные контрактуры и деформации суставов. Реабилитация должна начинаться на ранней стадии и проводиться рутинно для улучшения или сохранения состояния суставов и мышц.

Ортопедическая хирургия
Основными показаниями для ортопедической хирургии является эндопротезирование сустава (в основном, применяется энропротезирование тазобедренного или коленного сустава в случае его разрушения) и хирургическое высвобождение мягких тканей при стойких контрактурах.

Источник: www.printo.it

Краткая характеристика

Ювенильный ревматоидный артрит у детей развивается как защитная реакция организма на проникновение в организм патогенных микроорганизмов. Большое количество антител, которые продуцируются иммунитетом, начинают уничтожать вредоносные бактерии, но скапливаясь в избытке, могут атаковать и здоровые клетки суставов. В процессе уничтожения возникает воспаление.

Диагностируется системное нарушение преимущественно у пациенток женского пола. На население в 100 тысяч человек каждый год регистрируется 62 случая выявления заболевания. Патология опасна тем, что нередко приводит к инвалидности. Ранняя диагностика увеличивает шансы сохранения высокого качества жизни, поэтому родителям важно не игнорировать первые признаки нарушений на ранних этапах. Проявляется она не ранее 2-х лет, и может привести к стойкой потери трудоспособности.

Причины возникновения

Юношеский ревматоидный артрит – диффузная патология соединительной ткани, поражающая суставы. Начинает развиваться она в детском или юношеском возрасте. Заболевание считается самым распространенным заболеванием в области детской ревматологии. Приводит к развитию такого процесса различные повреждающие факторы экзогенного и эндогенного характера. К провоцирующим факторам относятся:

  • Перенесенные вирусные или бактериальные инфекции (ОРВИ, кишечная, хламидии, стрептококки).
  • Травмы кровеносных сосудов.
  • Переохлаждение или длительное воздействие солнечных лучей.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Внутриутробное инфицирование вирусами.
  • Профилактические прививки.

Развивается ревматический артрит из-за нарушения нормального функционирования иммунитета. Именно он вырабатывает большое количество антител, которые воспринимают здоровые клетки соединительной ткани, как чужеродные, что и приводит к прогрессирующему их разрушению. Поэтому заболевание имеет аутоиммунную природу.

Классификация артрита

Диагностика заболевания ювенильного ревматоидного артрита затруднена, так как протекает на ранних стадиях оно медленно, в повседневной жизни родители могут и не заметить первых признаков. Классифицируют патологию на следующие виды:

  • Суставной. Для него характерна локализация воспалительного процесса преимущественно в суставах, при этом другие структуры не затрагиваются.
  • Системный. Затрагиваются не только суставные структуры, но и работа внутренних органов. Эта форма считается тяжелой и опасной, так как в большинстве случаев приводит к стойкой потери трудоспособности.

Отличаться между собой могут формы ревматоидного артрита и по распространению поражения. Различают две его разновидности:

  • Полиартикулярный. Поражает заболевание руки и ноги, и количество воспаленных сочленений в организме более 5. Затрагиваться могут также суставы в области шеи и лица. Диагностируется нарушение преимущественно у пациенток женского пола. В зависимости от выраженности симптоматики, человека помещают для лечения в условиях стационара.
  • Олигоартикулярный. Для него характерно наличие у пациента более 4-х пораженных суставов, при этом затрагиваться могут в одинаковой мере крупные и мелкие сочленения. Выявляется у больных в раннем возрасте, но когда ребенок уже начинает активно ходить. Иногда болезнь поражает несколько суставов, и процесс замедляется, в других он активно прогрессирует и затрагивает прочие структуры.

Отличаться заболевание может и по степени прогрессирование. У одних течение замедленно, у других умеренно или быстрое. Для реактивной формы заболевание характерно стремительное течение, что приводит к необратимым процессам и инвалидности. Для нее прогноз почти всегда неблагоприятный.

Симптомы

Проявляется патологический процесс у детей по-разному, в зависимости от типа и формы артрита. Основным клиническим симптомом является боль, припухлость и ограниченность движений. При поражении суставов появляются следующие проявления:

  • Утренняя скованность конечностей, которая сопровождается более часа, при этом больной чувствует затрудненность в движениях, неспособность нормально себя обслуживать.
  • Припухлость в суставах.
  • Локальное повышение температуры в пораженной области, на ощупь кожа кажется горячей.
  • Ощущение дискомфорта в суставах, даже в состоянии покоя, интенсивные боли появляются ближе к ночи или по утрам.
  • Отсутствие изменение оттенка кожи в области пораженного участка.
  • Потеря функциональности пальцев (на поздних сроках).

Пациенты также жалуются на то, что не могут нормально согнуть или разогнуть руки, колени, периодически повышается температура тела до 38-39С, но возвращается в норму. Под кожей начинают появляться ревматоидные узелки небольшого размера, локализируются они преимущественно в области локтей. Они не доставляют дискомфорт и подвижны.

По мере прогрессирования заболевания у пациентов могут фиксироваться воспалительный процесс в области сердца, снижение артериального давления, а также цианоз кожи. Симптоматика такая же, как при миокардите или тахикардии. При скоплении большого количества в околосердечной сумке у больного появляется набухание шейных вен, одутловатость лица или вынужденное положение полусидящее положение в постели.

Диагностика заболевания

Получение компетентной медицинской помощи позволяет на долгие годы сохранить высокое качество жизни, замедлить патологический процесс. Поэтому крайне важна ранняя диагностика заболевания. Для этого в педиатрии используются самые разные способы выявления нарушений у детей. В первую очередь врач внимательно изучает анамнез пациентов, проводит осмотр ребенка и назначает следующие виды обследований:

  • Общий анализ крови (эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, СОЭ).
  • Биохимия крови (концентрация мочевины, общий белок, белковые фракции, трансаминаз, билирубин).
  • Анализ иммунологических показателей (концентрация А, М, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора)
  • Рентген.
  • Электрокардиография.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшины.
  • Офтальмологические исследования.

Для постановки диагноза и назначения подходящего лечения потребуется наличие ревматоидных узелков, деструкция суставов, симметричный полиартрит или положительные данные биопсии синовиальной оболочки. Специалисту крайне важно отделить заболевание от других нарушений со схожей симптоматикой. К ним относится болезнь Бехтерева, псориатический артрит, анкилозирующий спондилит, опухоли кистей или острый лейкоз.

Лечение

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет собой длительный и сложный процесс, предполагающий не только прием медикаментозных препаратов, но и коррекцию образа жизни. Пациенту потребуется постоянно следить за режимом дня, питанием, заниматься лечебной гимнастикой и ортопедической коррекцией. В период обострения врач рекомендует полностью исключить двигательную активность, так как это может привести к таким негативным последствиям как анкилоз, атрофия или усилению остеопороза.

Рацион пациента обогащается продуктами богатыми белком, кальцием, витамином Д. ЛФК направлено на восстановление мышечной ткани, обеспечении нормальной подвижности суставов, поддержке нормального функционирования суставов. Комплекс упражнений подбирается индивидуально ортопедом. Детям полезно заниматься ездой на велосипеде, плаванием, регулярными пешими прогулками. Ухудшает состояние сочленений прыжки, бег, активные игры.

Медикаментозная терапия

Врач назначает лекарственные препараты с целью подавить воспалительный процесс, устранить неприятные симптомы и предотвратить разрушение суставов, добиться стойкой ремиссии. Терапия медикаментами направлена на подавление иммунитета и устранение системных проявлений. Для этого назначаются следующие группы препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства («Диклофенак», «Нимесулид», «Мелоксикам»). Их прием направлен на купирование воспалительного процесса, устранение боли и скованности по утрам, улучшения общего состояния. Проводится лечение не более 6 недель, так как высока вероятность развития нежелательных побочных эффектов.
  • Глюкокортикостероиды («Бетаметазон», «Преднизолон», «Метилпреднизолон»). Это гормональные препараты, которые могут использоваться для внутривенного или внутрисуставного введения или приема внутрь. Они направлены на подавление активности воспалительного процесса у пациента и устранение системных проявлений.
  • Иммунодепрессанты («Циклоспорин», «Метотрексат», «Сульфасалазин»). Они направлены на подавление чрезмерной выработки антител и тем самым замедление разрушительного процесса.
  • Биологические агенты («Инфликсимаб», «Ритуксимаб»). Эти лекарственные препараты являются последним достижением медицины и отличаются высокой эффективностью в лечении ревматоидного артрита. Лечение с их использованием проводятся в специализированных ревматологических отделениях под контролем специалистов.

Нестероидные противовоспалительные препараты направлены на улучшение функциональности суставов, замедления процесса деструкции. При этом иммунодепрессанты направлены на устранение иммунного воспаления, предотвращения разрушения в суставах. В зависимости от тяжести патологии лекарственное средство назначается внутримышечно, внутривенно или в виде таблеток.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические процедуры являются отличным дополнительным методом лечения, способствующим получению стойкой ремиссии. Большинство современных способов воздействия отличаются безопасностью и минимальным количеством противопоказаний. Они не вызывают аллергической реакции, побочных эффектов, поэтому свободно применяются в отношении детей, даже с большим количеством хронических заболеваний. Хорошо зарекомендовали себя следующие методики:

  • Ультразвуковая терапия.
  • Криотерапия.
  • Инфракрасное облучение.
  • Магнитотерапия.
  • Лазеротерапия.
  • Ударно-волновая терапия.
  • Электро и фонофорез.

Сеансы физиотерапевтических процедур благотворно сказываются на восстановлении поврежденной ткани, улучшении состояния и выздоровлении пациента. С помощью электрофореза лекарственные препараты глубоко проникают в ткани, другие способы улучшают кровообращение, устраняют отечность, подавляют воспалительный процесс, уменьшают проявление боли. Действие местное, поэтому вероятность развития побочных эффектов.

Вместе с физиотерапевтическими процедурами используется также массаж и лечебная физкультура. Основной их задачей является поддержание стойкой ремиссии, улучшения подвижности суставов, минимизации вероятности обострения состояния. Подбирается комплекс исключительно специалистом, так как чрезмерная нагрузка на суставы противопоказана.

Хирургическое вмешательство

Если в суставах наблюдаются необратимые изменения, а консервативная терапия не дает ожидаемого результата, то назначается хирургическое вмешательство. Операция – это радикальный способ вернуть подвижности суставов и устранить деформацию. В процессе удаляются наросты или поврежденные элементы, производится установка имплантата. После проведенного действия пациенту потребуется длительная реабилитация для полного восстановления здоровья.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики заболевания не существует, так как до конца не понятно, что именно его провоцирует. Но предотвратить появление и сохранить здоровье на долгие годы поможет соблюдение следующих рекомендаций:

  • Избегать длительного нахождения под воздействием прямых солнечных лучей.
  • Одеваться по погоде, не допускать стойкого переохлаждения организма.
  • Не менять климатический пояс больше 2 раз в год.
  • Своевременно лечить любые инфекции и патологии.
  • Исключить контакт с дикими животными, соблюдать правила гигиены с домашними любимцами.
  • Проводить профилактические прививки только на фоне полного здоровья, предупреждать врача о перенесенных в ближайшее время ОРВИ.

Осложнения и прогноз

Неблагоприятные последствия ожидают пациентов при диагностировании полиартикулярного ювенильного ревматоидного артрита, так как он приводит к серьезной деструкции суставов и инвалидности даже на начальных этапах. Если патология сопровождается стойкой лихорадкой, и требуется длительное применение кортикостероидов, то у детей прогноз ухудшается из-за высокого риска развития осложнений. Чаще всего к ним относят:

  • Развитие ограниченности движений, выражающейся в невозможности полностью согнуть или разогнуть руку, ногу.
  • Полная утрата подвижности суставов.
  • Потеря зрения на фоне воспалительного процесса в сосудистой оболочке глаза.
  • Хроническая почечная недостаточность из-за амилоидоиза.
  • Остеопороз и частые на его фоне переломы костей.

При неспособности к самообслуживанию пациенту присваивается группа инвалидности. В целом у 75% детей с ювенильным ревматоидным артритом достигается стойкая ремиссия, без ограничений в жизнедеятельности и с сохранением функций суставов. Они могут учиться в школах наравне с другими, осваивать профессии и устраиваться на работу.

Ювенильный ревматоидный артрит как деструктивное воспалительное заболевание развивается у подростков и детей. Внутрисуставная патология затрагивает не только соединительную и хрящевую ткань, но и работу внутренних органов. Проявляется лихорадкой, отеками, поражением сердечной системы, почек, легких. Для постановки диагноза требуется сделать снимок рентгена, сдать лабораторные анализы. Лечение проводится под контролем специалиста.

Источник: spina.guru

Причины и механизм развития

Ученым удалось установить, что ЮРА имеет полигенный тип наследования. Пусковым моментом начала болезни служит инфекция:

  • перенесенная острая респираторная или кишечная;
  • инфицирование микоплазмами, хламидиями, бета-гемолитическим стрептококком;
  • внутриутробное инфицирование вирусами (Эпштейна—Барра, Коксаки, парвовирусом).

Были редкие случаи, когда заболевание возникало после прививок от краснухи, кори, гепатита, паротита.

В основе развития ЮРА лежат дефекты иммунитета. Когда чужеродный антиген встречается с клетками синовиальной оболочки, информация о нем поступает в иммунную систему. Она стимулирует выработку цитокинов (противовоспалительных веществ). Эти вещества вызывают рост и пролиферацию клеток в структурах сустава — макрофагов, плазматических клеток, синовиоцитов, моноцитов, хондроцитов. Они вырабатывают иммуноглобулины, которые воспринимаются как чужеродные, и вновь активируют иммунную систему. После чего снова начинается выработка цитокинов. Физиологическая воспалительная реакция трансформируется в хроническое прогрессирующее воспаление, из-за которого хрящи и кости постепенно разрушаются.

Ювенильным ревматоидным артритом дети болеют, начиная с 2-3 лет. В более раннем возрасте он встречается крайне редко.

Классификация

Существуют разные классификации болезни, в которых можно встретить другие названия ювенильного ревматоидного артрита: юношеский (код по МКБ М08), идиопатический, хронический.

В нашей стране врачи пользуются классификацией Американской коллегии ревматологов, согласно которой выделяют 3 варианта болезни:

1. Системный.

2. Полиартикулярный:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

3. Олигоартикулярный:

  • с ранним началом;
  • с поздним началом;
  • встречающийся в любом возрасте.

Заболевание имеет 4 степени активности (0 — минимальная, III — максимальная). По течению оно бывает медленно-, умеренно-, быстропрогрессирующим.

Клиника системного ЮРА

ревматоидный артрит у ребенка

Этот вариант болезни еще называется болезнью Стилла. Он составляет до 20% всех случаев заболевания, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек всех возрастов.

Клинически системный ЮРА проявляется:

  • артритом — припухлостью, болезненностью суставов, ограничением их подвижности;
  • лихорадкой. Температура поднимается до 38-40 градусов, преимущественно по утрам, сопровождается ознобом, проливным потом;
  • сыпью. На коже лица, ягодиц, конечностей, по бокам туловища, около суставов появляются пятна и бугорки. На высоте лихорадки их становится больше, после снижения температуры — меньше;
  • воспалением серозных оболочек сосудов, сердца, легких, других органов;
  • увеличением многих групп лимфузлов;
  • увеличением печени, селезенки.

Для постановки диагноза обязательны два условия: наличие артрита и лихорадки на протяжении 2 недель (лихорадка может предшествовать артриту). Из остальных признаков должны присутствовать два или более.

Системный вариант детского ревматоидного артрита протекает с поражением 2-3 или многих суставов. Причем суставной синдром может быть отсроченным, то есть возникать через несколько месяцев и даже лет после внесуставных проявлений.

Болезнь Стилла — тяжелая патология, осложнениями которой бывают:

  • задержка роста;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • инфекции, включая сепсис;
  • синдром активации макрофагов. Его суть заключается в том, что макрофаги разрушают кровообразующие клетки в костном мозге. Из-за этого снижается свертываемость крови, нарушаются функции многих органов.

Осложнения болезни Стилла могут привести к гибели ребенка.

Клиника полиартикулярного ЮРА

Полиартикулярный артрит развивается у 30-40% детей с ЮРА. Он имеет два подтипа:

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

Первый подтип чаще встречается у девочек (80%) 8-15 лет. Для него характерны:

  • подострое течение;
  • симметричное воспаление коленей, запястий, стоп, кистей, голеностопных суставов;
  • изменение структуры хрящей и костей в течение первого полугодия заболевания;
  • формирование анкилозов (неподвижности) в запястьях к концу 1-го года болезни.

Серонегативный подтип встречается в три раза реже, в основном, у девочек (90%) 1-15 лет. Его особенности:

  • подострое или хроническое, относительно доброкачественное течение;
  • симметричное поражение разных суставов, в том числе височно-нижнечелюстных, шейного отдела позвоночника;
  • сопутствующий увеит (воспаление сосудистой оболочки глаз);
  • иногда увеличение лифузлов, субфебрилитет.

Осложнениями полиартикулярного ревматоидного артрита могут быть задержка роста, сгибательные контрактуры, деструкция суставов. Вероятность их возникновения тем выше, чем младше ребенок.

Клиника олигоартикулярного ЮРА

Олигоартикулярный артрит составляет половину случаев заболевания. Он имеет три подтипа:

1. С ранним началом (от 1 до 5 лет). 85% болеющих — девочки. Поражаются локти, колени, запястья, голеностопы, часто асимметрично. У половины больных развивается иридоциклит (воспаление цилиарного тела, радужки глаз).

2. С поздним началом (8-15 лет). 90% больных — мальчики. Асимметрично поражаются тазобедренные суставы, поясничный отдел позвоночного столба, крестцово-подвздошные сочленения, суставы стоп, пяточной области. У 10% детей возникает иридоциклит.

3. Встречающийся в любом возрасте — доброкачественный, начинается обычно в 6-7 лет, не вызывает деструкции суставов.

К осложнениям олигоартикулярного артрита относятся:

  • асимметричный рост конечностей в длину;
  • последствия иридоциклита (глаукома, катаракта, слепота);
  • инвалидизация.

Лабораторная диагностика

Из лабораторных методов для подтверждения диагноза имеют значение общий и биохимический анализ крови, обнаружение ревматоидного и антинуклеарного фактора, специфических антигенов.

Изменениями в крови, характерными для ЮРА, являются:

  • ускорение СОЭ (при системном варианте — до 50-80, полиартикулярном — до 40 мм/час);
  • лейкоцитоз (при системном варианте — со сдвигом влево до юных форм);
  • гипохромная анемия;
  • тромбоцитоз;
  • увеличенные значения СРБ, иммуноглобулинов G, M;
  • обнаружение антинуклеарного фактора.

При полиартикулярном артрите в крови могут определяться РФ (серопозитивный подтип) и антиген HLADR 4, при олигоартикулярном — антигены HLA A2 (подтип с ранним началом), HLA B27 (подтип с поздним началом).

Инструментальная диагностика

При ювенильном ревматоидном артрите с помощью инструментальной диагностики определяют степень повреждения суставов и выявляют внесуставные поражения.

Чтобы установить, насколько изменены суставы, делают рентгенографию. Рентгенологические изменения имеют 4 степени:

I — остеопороз в эпифизах костей;

II — единичные эрозии, сужение суставных щелей, остеопороз;

III — деструкция хряща и костных структур, подвывихи в суставах, костно-хрящевые эрозии;

IV — анкилоз (сращение костей).

Для диагностики внесуставных поражений применяются:

  • ЭКГ;
  • рентгенограмма легких;
  • УЗИ сердца;
  • УЗИ почек;
  • офтальмологические исследования.

Немедикаментозное лечение

В лечении юношеского ревматоидного артрита большую роль играют:

  1. Режим.
  2. Диета.
  3. ЛФК.
  4. Ортопедическая коррекция.

Во время обострения двигательный режим ограничивают, но полная иммобилизация суставов лонгетами противопоказана. Она может привести к контрактурам, анкилозу, атрофии мышечной ткани, усилению остеопороза. В период ремиссии дети должны спать на жестком матрасе, следить за своей осанкой. Рекомендуется до минимума ограничить пребывание на солнце, исключить психоэмоциональные перегрузки, переохлаждения.

Диета предпочтительна белковая. Для профилактики остеопороза ребенку нужно давать больше продуктов, богатых кальцием, витамином Д.

Лечебная физкультура устраняет сгибательные контрактуры, увеличивает подвижность суставов, восстанавливает мышечную массу. Комплекс физических упражнений подбирает ортопед.

Ежедневная физическая нагрузка необходима для сохранения функции суставов. Детям, страдающим ЮРА, полезно ездить на велосипеде, плавать, гулять. Нежелательны прыжки, бег, активные игры.

Для ортопедической коррекции используются:

  • статические ортезы (лонгеты, шины, стельки). Днем их нужно снимать несколько раз для стимуляции мышц (на время занятий в школе, ЛФК, туалета и т.д);
  • динамические ортезы (корсет, реклинирующая система, головодержатель).

Лекарственное лечение

Схемы лечения разных форм ювенильного ревматоидного артрита указаны в национальных клинических рекомендациях. В них задействованы 4 основные группы лекарственных средств:

  1. НПВС (диклофенак, мелоксикам, нимесулид).
  2. Глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
  3. Иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин).
  4. Биологические препараты, полученные генно-инженерными методами (ритуксимаб, тоцилизумаб, инфликсимаб, этанерцепт).

НПВС и гормоны уменьшают боль и воспаление в суставах, улучшают их функции, но не препятствуют деструкции. Иммунодепрессанты и биопрепараты подавляют иммунное воспаление, предотвращают разрушение суставов.

В зависимости от степени активности артрита лекарства назначаются внутривенно, внутримышечно или внутрь. Инъекции глюкокортикоидов делают также внутрисуставно. По показаниям проводят симптоматическую терапию антибиотиками, антикоагулянтами, антиагрегантами и т.д. Пациентов с увеитом, иридоциклитом лечит не только ревматолог, но и окулист.

ювениальный ревматоидный артрит

Хирургическое лечение

Показаниями к нему являются:

  • асептический некроз головок бедренных костей;
  • контрактуры, не поддающиеся лечению другими методами.
  • анкилозы;
  • деформации суставов, значительно ограничивающие подвижность.

Из видов оперативного лечения чаще всего применяются эндопротезирование суставов, капсулотомия (рассекается капсула сустава и санируется его полость), тенотомия (рассекаются сухожилия).

Прогноз

Системный, полиартикулярный и олигоартикулярный ЮРА с ранним началом имеют неблагоприятные последствия. Они часто приводят к деструкции суставов и инвалидизации.

Когда ювенильный ревматоидный артрит сопровождается стойкой лихорадкой, тромбоцитозом или длительно лечится кортикостероидами, у детей прогноз на будущее также ухудшается из-за высокого риска осложнений. Чаще всего это тяжелые инфекции, вторичный амилоидоз.

Остальные формы болезни протекают относительно благоприятно. У 75% детей удается достигнуть долгой ремиссии без потери функции суставов и ограничения жизнедеятельности. Они могут учиться в школе, получить среднее или высшее образование и в дальнейшем работать по профессии.

Источник: revmatizma.net