Чаще всего фиброзная дисплазия у детей развивается еще на эмбриональном уровне и постепенно прогрессирует. Патология характеризуется нарушением структуры кости путем разрастания особого вида соединительной ткани. В основном недуг поражает трубчатые костные структуры, но в редких случаях деформационные изменения отмечаются в тазовых, реберных и черепных костях.

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Этиология болезни

Такая патология, как фиброзная дисплазия костей, характеризуется структурным изменением элементов скелета. На фоне генетических нарушений в эмбриональный период наблюдается аномальное разрастание соединительной ткани, которая заменяет некоторые части крупных трубчатых костей. Существует ряд факторов, которые способны спровоцировать активное развитие недуга:

  • гормональные изменения;
  • аномальное развитие костно-хрящевой ткани;
  • нарушения в формировании связочного аппарата и мышц;
  • наследственность;
  • скудное питание женщины во время беременности;
  • сильный токсикоз;
  • перенесенные отравления и тяжелые инфекционные болезни в период вынашивания ребенка;
  • неправильный прием некоторых лекарств во время беременности;
  • гинекологические патологии, что поражают матку;
  • маловодие.

В единичных случаях фиброзная дисплазия проявляется во взрослом возрасте. Чаще поражает женский пол.

Вернуться к оглавлению

Разновидности недуга

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей
Генетическое заболевание, которое поражает костную систему.

Согласно распространенности патологического процесса выделяют монооссальную форму, которая поражает только одну кость и полиоссальную, что распространяется на несколько костных структур и чаще имеет односторонний характер. Для монооссального поражения свойственно проявление кожных изменений на фоне эндокринных нарушений. А также существует еще одна классификация недуга, которая выделяет следующие формы протекания болезни:


  • Внутрикостная. Может поражать как одну, так и несколько структур. При этом кость сохраняет свою корковую структуру, что уберегает ее от деформаций.
  • Тотальная. Отмечается полное поражение кости вплоть до костномозгового канала, что вызывает деформационные изменения и частые переломы. Затрагивает несколько костей одновременно.
  • Опухолевая. Характеризуется очаговым образованием соединительной ткани, отличается стремительным ростом.
  • Фиброзно-хрящевая. Отмечается поражение хрящевой ткани, что приводит к развитию злокачественных опухолевых образований.
  • Обызвествляющая. Диагностируется в единичных случаях и отмечается в области большой берцовой кости.
  • Синдром Олбрайта. Поражает практически все скелетные структуры, может развиваться в области туловища, а также локтевой и плечевой кости. Сопровождается нарушениями эндокринного характера, что провоцирует несвоевременное половое созревание у девочек.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей
Патология вызывающая искривление конечностей.

Полиоссальная форма болезни проявляется в раннем детстве и сопровождается изменением пигментации кожных покровов, нарушением работы сердца и сосудов.
я патологии характерны маловыраженные болевые ощущения, особенно в области бедренной кости. Иногда детям диагноз ставится после перелома. Выраженность патологии зависит от вида разрастания фиброзной ткани в костной структуре. При очаговом поражении страдает часть кости, от которой легко отстают ткани, что становятся более крепкими, но остаются эластичными и приобретают бледный оттенок. При диффузном поражении больная кость становится хрупкой. Ее пористое пространство заполняется экссудатом желтого оттенка.

Одиночное поражение кости имеет скрытый характер и проявляется через несколько лет после начала разрушения.

Пораженные костные структуры становятся короче, что особенно заметно при бедренном поражении. У больного отмечается изменение походки и нарушение подвижности в суставах. При поражении колена нередко происходят деформации всех нижних конечностей. При дисплазии черепа и челюсти заметно меняется строение лица и отмечается нарушение формирования зубов.

Вернуться к оглавлению

Диагностика фиброзной дисплазии костей у детей

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей
Для того, чтобы узнать точный диагноз нужно обратится к доктору.

Чтобы поставить диагноз, врач собирает анамнез и проводит внешний осмотр ребенка. Просматривается история ведения беременности у матери. Далее назначаются исследования, что наведены в таблице:


Процедура Результат
Рентгенография Диагностирует очаговые поражения костных структур и деформационные изменения
МРТ и КТ Устанавливают минимальные нарушения в тканях
Денситометрия Определяет показатели минеральной плотности костей

Вернуться к оглавлению

Лечебные мероприятия

На начальных этапах болезни детям назначают стандартную терапию, которая состоит из приема витаминно-минеральных комплексов, массажа, ЛФК и бальнеологических процедур. Подобные мероприятия способны приостановить патологический процесс и улучшить регенерацию здоровых клеток. В запущенных формах показано оперативное вмешательство с применением протезирования пораженных участков или костных трансплантатов. Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения (налаживание шины, ношение бандажа).

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Чтобы предупредить развитие патологии у младенца, будущей маме нужно проходить обязательные осмотры у гинеколога и придерживаться всех рекомендаций. Избегать контакта с вредными веществами и осуществлять полноценное питание. Важно следить, чтобы у детей не перетруждались суставы, и не игнорировать обязательные визиты к педиатру.


Источник: OsteoKeen.ru

Классификация

Основная классификация патологии проходит из расчета масштабности поражения: монооссальная форма предусматривает наличие очагов на одной кости, полиоссальная — на нескольких, но обычно с одной стороны тела.

В российской медицине используется классификация Зацепина, согласно которой фиброзную дисплазию подразделяют на:

  • Внутрикостную дисплазию. Внешнее искривление кости отсутствует, поскольку процесс замещения нормальной ткани на фиброзную происходит только внутри кости
  • Тотальную дисплазию. Замещению подвергаются как внутренние, так и внешние ткани кости
  • Опухолевую дисплазию. Редкий случай, когда замещение тканей достигает крайне больших размеров
  • Синдром Олбрайта. Обычно встречается у детей, характеризуется множественностью очагов, нарушением работы эндокринной системы, заметной деформацией и диспропорцией частей тела
  • Фиброзно-хрящевую форму. По сравнению с другими имеет самые высокие риски злокачественных новообразований
  • Обызвествляющую дисплазию. Возникает редко, поражает малую и большую берцовую кости

На заметку:

какую бы форму не приняла фиброзная дисплазия, лечение должно начинаться с консультации врача-ортопеда.

Симптоматика

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко. Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи (с пигментным пятном).

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне.

При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем.

По данным Яффе фиброзная дисплазия характеризуется следующим:

  • Может иметь сочетанное течение с гипертериоидизмом.
  • У некоторых пациентов наблюдалась атрофия зрительного нерва, причем врожденная. Либо присутствовала рудиментарная почка.

  • Были отмечены случаи образования большого количества опухолей фибромиксоидного характера. Эта опухоль поражает мягкие ткани. Встречаются такие новообразования редко, причем в основном у мужчин 14–75 лет.
  • Излюбленным ее местом расположения являются мягкие ткани нижних конечностей, но может поражать мягкие ткани черепа, ротовой полости, забрюшинного пространства и средостения.

Полиоссальный остеофиброз (при поражении многих костей) трансформации подвергаются:

  • Крупные кости. Начиная с бедренной и заканчивая малоберцовой.
  • Страдают и верхние конечности. Начиная с плечевой, локтевой кости и заканчивая лучевой.
  • Не минует патологический процесс и плоские кости. Во-первых, это кости таза, затем – черепа. Далее по частоте идет позвоночник, лопаточные кости и ребра. Могут затрагиваться стопы и кисти. Запястья же процесс не затрагивает.

Для остеофиброза характерно, что никогда в патологическом процессе не участвует сустав, близкий к очагу.

Внешние проявления

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Как проявляется заболевание:


  1. Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
  2. При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
  3. Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
  4. Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии.


При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

  • Заторможенность.
  • Нарушение интеллектуального развития.
  • Ангиодистония.
  • Головные боли.
  • Головокружение.
  • Признаки «лобной психики».
  • Нарушение бинокулярного зрения.
  • Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Причины фиброзной дисплазии

Большая часть специалистов сходится во мнении, что болезнь возникает в результате генетических мутаций и начинает развиваться еще в утробе матери, однако это лишь популярная теория.

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Причины фиброзной дисплазии окончательно не установлены и по сей день, но выявлен ряд факторов, при наличии которых болезнь возникает чаще:


  • Неоднократные переломы одного и того же участка кости (не слишком распространенный фактор, встречается только у ⅓ обратившихся пациентов)
  • Наличие сопутствующих патологий (рудиментарная почка, врожденная атрофия зрительных нервов и пр.)
  • Не достаточно быстрая скорость роста костей
  • Деформационные процессы кости (вздутие и пр.)

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

  • нарушение гормонального фона;
  • значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
  • патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
  • генетическая предрасположенность;
  • нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
  • пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
  • обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
  • влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
  • наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
  • тяжёлый токсикоз;
  • маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях фиброзная дисплазия может никак себя не проявлять и развиваться незаметно. Как правило, в этих случаях ее выявляют случайно в ходе обследования других заболеваний. Явственными симптомами патологии можно считать появление боли (чаще в области бедер), нарушение работы сердца и кровеносной системы, эндокринные нарушения, пигментацию.

Если в ходе обследования обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение назначается индивидуально, в зависимости от степени развития болезни, множественности ее очагов, возраста пациента и других факторов.

Макроскопическая картина

При фиброзной дисплазии вследствие эрозии может истончаться кортикальный слой кости; часто он вздувается.

Внутри кости при фиброзной дисплазии вместо спонгиозы находят серо-белую, сравнительную плотную ткань, которая на ощупь в разных участках может казаться песочной и даже зернистой консистенции. В этой ткани во многих случаях можно видеть большие или меньшие кистозные полости, выстланные тонкой пленкой, содержащей кровь или серозную, окрашенную в желтый цвет жидкость. Вблизи эпифизарной пластинки в основной фиброоссальной ткани очага фиброзной дисплазии можно найти островки гиалинового хряща.

Фиброзная дисплазия черепа: лечение

Разрастание фиброзной ткани в области черепа всегда приводит к его деформации и асимметрии, но более точные проявления определяются локализацией очага:

  • Поражение челюсти характеризуется ее утолщением и визуальным расширением верхней или нижней части лица. Чаще встречается фиброзная дисплазия нижней челюсти. Она развивается близ больших и малых коренных зубов, и выглядит как припухлость щек.
  • Патология в области лба или темени представляет особую опасность, поскольку может вызвать смещение костной пластины и давление на мозг
  • На фоне эндокринных нарушений болезнь способна спровоцировать разрастание фиброзной ткани у основания черепа и сбой в работе гипофиза. Последствия: диспропорция тела, локальная пигментация, нарушение связи в работе внутренних органов и систем

Если в детском возрасте диагностируется фиброзная дисплазия костей черепа, лечение предусматривает щадящее хирургическое вмешательство. Взрослым будет проведена резекция поврежденного участка кости с последующей трансплантацией. В ходе лечения могут быть показаны препараты, угнетающие развитие очага, снимающие болевой симптом и стимулирующие уплотнение костной ткани.

Способы лечения

Избавление от данной патологии предполагает проведение хирургического вмешательства, при котором иссекается очаг фиброза и часть кости трансплантируется искуственным аналогом. При черепных изменениях лицевых костных тканей производят чистку орбитальной области вокруг глазных яблок.

Хирургическими методами фиброзное изменение с успехом лечится в большинстве случаев. При злокачественном осложнении показана ампутация конечности.

Консервативная терапия

Бессимптомное течение заболевания предполагает клиническое наблюдение характерных волокнистых изменений, для чего каждые полгода проводятся рентгенологические исследования и посещения эндокринолога для лечения системного расстройства. Для купирования болевых ощущений при одиночных формах применяется Памидронат и другие препараты биофосфанатов.

При полиоссальных формах хирургические методы не показаны, проводятся профилактические мероприятия, которые предполагают дополнение лечения:

  • курсами лечебного массажа;
  • физиотерапевтическими процедурами;
  • ЛФК;
  • снижением нагрузки на суставы при помощи специальных средств;
  • ношением ортопедической обуви.

В случаях патологических переломов и удлинении (либо укорочении) конечностей применяется аппарат Илизарова.

Хирургическое вмешательство

К эффективным хирургическим способам относится метод остеосинтеза, при котором проводится соединение костных обломков и устраняется их подвижность фиксирующими приспособлениями. Используются следующие виды остеосинтеза:

  • чрескостный — производится жесткое соединение металлическими спицами или гвоздями обломков кости и их фиксирование специальными дугами;
  • монолокальный компрессионный — создается управляемая компрессия (дистракция) аппаратом внешней фиксации;
  • билокальный компрессионный дистракционный — дозированно перемещается сформированный фрагмент обломка кости.

Фиброзная дисплазия бедренной кости: лечение

Поскольку бедренная кость постоянно подвергается большим физическим нагрузкам, деформационные процессы в ее структуре быстро становятся заметны. Обычно они характеризуются искривлением бедра в наружную сторону и укорачиванием конечности. На первых этапах это ведет к изменению походки, далее — к сильной хромоте. Костные искривления провоцируют развитие остеоартроза, что еще больше отягощает ситуацию.

Так как изменения бедренной кости отражаются на работе всего скелета, особенно важно выявить патологию на начальной стадии. Однако, когда бы не была обнаружена фиброзная дисплазия бедренной кости, лечение обязательно будет предусматривать оперативное вмешательство. Стоит сказать, что в большинстве случаев оно проходит удачно и не влечет осложнений.

Лечебные мероприятия

На начальных этапах болезни детям назначают стандартную терапию, которая состоит из приема витаминно-минеральных комплексов, массажа, ЛФК и бальнеологических процедур. Подобные мероприятия способны приостановить патологический процесс и улучшить регенерацию здоровых клеток. В запущенных формах показано оперативное вмешательство с применением протезирования пораженных участков или костных трансплантатов. Маленьким детям показаны ортопедические методы лечения (налаживание шины, ношение бандажа).

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости: лечение

Поражение малой берцовой кости, как правило, долго остается незамеченным и не влечет сильной деформации конечности. Даже боли часто возникают не сразу, а лишь через некоторое время. По сравнению с вышеописанным случаем, при диагнозе фиброзная дисплазия малой берцовой кости, лечение проходит и быстрее, и эффективнее, хотя также подразумевает хирургическую операцию с резекцией и трансплантацией.

Чаще всего, воздействие патологии ограничивается локальным участком кости, и не вредит работе внутренних систем организма. Если поражение не обширное и присутствует только на одной кости, прогноз лечения является благоприятным и практически всегда имеет положительный исход.

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

В случае, если диагностирована деформация костей конечностей или фиброзная дисплазия черепа, лечение следует начинать немедленно, ведь только так можно сохранить максимальное количество здоровой костной ткани. Не теряйте драгоценное время, обратитесь к специалистам нашей клиники за качественной медицинской помощью. Симптоматика проявления всегда разнообразна, а потому где-бы не была обнаружена патология, лечение необходимо подбирать в индивидуальном порядке.

Прогнозы для больных

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Прогноз, особенно при своевременной диагностике, благоприятный. Для небольших очагов, локализующихся в одной кости прогноз лучше. Злокачественными такие опухоли стают довольно-таки редко. Но зарегистрированы случаи, когда фиброзная дисплазия озлакочествлялась, приобретая форму остеогенной саркомы.

Иногда патологические очаги опухолевидного процесса становятся доброкачественной опухолью. Это может быть неоссифицирующая фиброма или гигантоклеточная опухоль.

Не самые радужные перспективы если диагностика запоздала, лечение и ортопедическая профилактика не проводилась. В таких случаях болезнь, особенно в полиоссальной форме с множественными диффузными очагами, может стать причиной калечащих изменений. Это и искривления костей, и выбухающие деформации.

При диффузной форме могут наблюдаться множественные длительно срастающиеся переломы, и даже образование ложных суставов. Это касается и тех случаев, когда поражены кости верхних конечностей. Именно поэтому так важно лечение и медицинское наблюдение при остеофиброзах.

Может пригодиться:

  1. Симптомы и лечение ревматизма у детей
  2. Остеопения позвоночника и шейки бедра
  3. Что делать, если при климаксе болят суставы, спина и низ живота?
  4. Боль в грудной клетке при кашле: причины и лечение
  5. Лечение периартрита коленного сустава

Диагностика

Диагностика проводится на основании анамнеза и рентгенологического исследования. Проведение последнего обязательно, так как это оптимальный способ изучить состояние скелета и его тканей. Даже если пациент обратится за помощью на первых стадиях болезни, рентген четко покажет очаги деформации. На снимке эти участки будут похожи на матовое стекло и содержать специфические вкрапления. При наличии одного или нескольких факторов, пациент может быть отправлен на денситометрию и КТ кости.

Нужно помнить, что на очень ранних стадиях, при малом количестве симптомов и одном небольшом очаге, даже при рентгенологическом исследовании диагностировать заболевание не всегда просто. Для полноты картины и исключения других возможных причин, пациенту могут быть рекомендованы консультации и обследования у ряда специалистов (кардиолога, онколога и пр.).

Немного истории

кости человека

Эта болезнь кости человека впервые была обнаружена еще в начале ХХ века. Тогда еще, в далеком 1927 году, российским хирургом Брайцовым было сделано заключение о клиническом, микроскопическом и рентгенологическом признаке очагового фиброзного перерождения костей. Не прошло и 10 лет, как американским врачом Олбрайтом была доказана взаимосвязь этой болезни с разнообразными эндокринными расстройствами. В том же году другим немецким специалистом Альбрехтом была продемонстрирована связь фиброзной дисплазии с преждевременным половым созреванием и не очень четкой пигментацией кожных покровов.

Фиброзная дисплазия: противопоказания к операции

Оперативное вмешательство при лечении фиброзной дисплазии имеет свои противопоказания и рекомендовано не всем. Выбирать другие методы воздействия стоит, когда:

  • Болезнь только начала развиваться, 1-2 ее очага еще малы и не несут особой угрозы
  • Речь идет о ребенке и расположение небольшого очага не подвержено сильной компрессии. В этом случае остается вероятность, что развитие патологии сойдет на нет самостоятельно, однако постоянное медицинское наблюдение все же требуется
  • Процесс распространен в больших масштабах и задействовал множество костей. Таким пациентам рекомендованы другие способы лечения, в том числе медикаментозное.

Важно:

на какой-бы стадии не была обнаружена фиброзная дисплазия, противопоказания к ее хирургическому лечению — не повод отчаиваться. Сегодня медицина располагает достаточными возможностями, чтобы давать положительные прогнозы в случаях с самыми обширными поражениями.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Риски и осложнения

Фиброзная дисплазия, лечение которой не было проведено вовремя, нередко приводит к инвалидности. Кроме того, последствием ее запущенных форм могут стать: опухолевые процессы (доброкачественные и злокачественные новообразования), развитие сопутствующих заболеваний (нарушение слуха, зрения, работы сердца и пр.), чрезмерная активность гормона роста.

Не рискуйте своим здоровьем, если у вас обнаружена фиброзная дисплазия кости, лечение стоит доверить только высококвалифицированным специалистам, которые занимаются этой патологией уже многие годы. Такую узкопрофильную помощь на должном уровне оказать смогут далеко не везде, тогда как в нашей клинике фиброзная дисплазия является одним из ключевых направлений.

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Описание

фиброзная дисплазия

Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации. В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль. Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.

Проявления патологии

Клиническая картина патологии не всегда ярко выражена. Но, когда дефект, как говорится, на лицо, можно четко визуализировать видимые отклонения в конфигурации коленного сустава, неправильное размещение чашечки и анатомическое искажение самих конечностей. Также типичными для дисплазии колена признаками являются:

  • Боль в коленях различной интенсивности, усиливающаяся при увеличении физической нагрузки или смене погоды;
  • Хруст и щелканье сустава при движении;
  • Несимметричность коленок, создающее впечатление разной длины ног. Причина — неодинаковое размещение чашечек по высоте, особенно заметное в горизонтальной плоскости;
  • Хромота;
  • Изменение объема бедер и голени;
  • Неправильная позиция пальцев — их подгибание или выворачивание наружу;
  • Изменение амплитуды подвижности суставов. Колени неустойчивые, а кости без усилий двигаются в разные стороны;
  • Затрудненность при ходьбе.

У детей дисплазия проявляется через комплекс симптомов, включающий в себя:

  1. Позднее начало хождения;
  2. Неровность ног из-за асимметрии коленных чашечек;
  3. Похожая на утиную походка;
  4. Привычка хождения на пальцах;
  5. Дискомфорт при сгибании/разгибании коленей;
  6. Формирование вертлужной впадины в подвздошной кости.

Обнаружить дефект коленного сустава можно с момента рождения ребенка. Ярким свидетельством порока выступает разница длины ножек и анатомических позиций надколенников. В связи с этим новорожденным показано регулярное ортопедическое обследование на предмет наследственных патологий. Начинать посещение врача можно с 2 месяцев.

Причины развития недуга

Среди главных факторов, провоцирующих появление болезни, можно выделить:

  • поражение половых клеток родителей;
  • влияние отрицательных факторов на ребенка в течение 2-4 месяца беременности. Именно в этот период происходит становление локомоторной системы;
  • предрасположенность, способствующая изменениям в 50% случаев.

Несмотря на перечисленные факторы, главная причина кроется в наследственности. В случае, если новорожденному не устанавливают диагноз и не прописывают курс лечения, мать все же должна понимать, что угроза здоровью ее ребенка имеет место быть. Массажные процедуры и правильное пеленание должны стать естественным процессом.

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей
Главной причиной дисплазии позвоночника называют наследственную предрасположенность

Чаще всего дисплазию обнаруживают сразу, когда ребенок появился на свет. В 30% случаев она диагностируется в последующие годы жизни.

Провоцирующие факторы

  1. Сильный токсикоз во время вынашивания ребенка;
  2. Заболевания эндокринной системы и внутренних органов, инфекции и вирусы у беременной;
  3. Наличие вредных привычек у женщины, находящейся в положении;
  4. Плохое или нерациональное питание, предполагающее употребление однообразной и скудной пищи;
  5. Неправильное внутриутробное расположение плода;
  6. Лишний вес беременной;
  7. Вредные условия работы;
  8. Плохая экологическая обстановка в зоне проживания;
  9. Продолжительное или разовое воздействие на организм ядовитых веществ, токсинов, тяжелых металлов и радиоактивных элементов;
  10. Наследственная предрасположенность;
  11. Авитаминоз и дефицит питательных веществ в рационе беременной, приводящий к нарушению в развитии костно-хрящевого аппарата ребенка;
  12. Профессиональные заболевания;
  13. Поздняя беременность, после 40 лет;
  14. Родовые и послеродовые травмы.

Сильный токсикоз Заболевания эндокринной системы Наличие вредных привычек Лишний вес беременной

Неправильное расположение плода Наследственная предрасположенность Поздняя беременность Родовые и послеродовые травмы

Дисплазия опасна своими осложнениями в виде серьезных физиологических изменений позвоночника, нарушения осанки и походки, частичного или полного обездвиживания. Учитывая данный факт, при обнаружении первых симптомов или подозрений на патологический процесс, следует незамедлительно обратиться к врачу.

Отзывы

Большинство пациентов, проходивших лечение цементомы, отмечают, что не замечали симптомов ее развития, а диагностика заболевания была следствием визита к стоматологу по иным причинам.

Именно поэтому специалисты рекомендуют не пренебрегать регулярными профилактическими осмотрами, поскольку в большинстве случаев предотвратить развитие заболевания легче, чем устранить его, особенно на запущенной стадии.

Если вам приходилось сталкиваться с какой-либо разновидностью цементомы, делитесь своим опытом в вопросе протекания и лечения данного заболевания.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Теги челюсть

Понравилась статья? Следите за обновлениями

Другие болезни — клиники в

Выбирайте среди лучших клиник по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Семейные

Клиника восточной медицины «Саган Дали»

Москва , просп. Мира, 79, стр. 1
Рижская

+7

  • Консультация от 1500
  • Диагностика от 0
  • Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Центр китайской медицины «ТАО»

Москва , ул. Остоженка, д. 8 стр. 3, 1 этаж
Кропоткинская

+7

  • Консультация от 1000
  • Массаж от 1500
  • Рефлексотерапия от 1000

0 Написать свой отзыв

Семейные

Клиника «Ваше здоровье плюс»

Москва , Ореховый пр., 11, вход со двора (со стороны детской площадки)
Шипиловская

+7

  • Консультация от 1850
  • Рефлексотерапия от 2000
  • Неврология от 500

0 Написать свой отзыв

Показать все клиники Москвы

Признаки дисплазии соединительной ткани

Фиброзная дисплазия бедренной кости у детей

Несмотря на все многообразие признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани, их объединяет то, что основным механизмом развития будет нарушение синтеза коллагена с последующим формированием патологии опорно-двигательного аппарата, органов зрения, сердечной мышцы.

Главными считаются следующие признаки:

  • гиперподвижность суставов;
  • высокая эластичность кожи;
  • скелетные деформации;
  • аномалии прикуса;
  • плоская стопа;
  • сосудистая сеточка.

К малым признакам относят, например, аномалии ушных раковин, зубов, грыжи и др. Четкая наследственность, как правило, отсутствует, но в семейной истории могут отмечаться остеохондрозы, плоскостопие, сколиозы, артрозы, патология органа зрения и др.

Внешние признаки подразделяются на:

  • костно–скелетные,
  • кожные,
  • суставные,
  • малые аномалии развития.

К внутренним признакам относятся диспластические изменения со стороны нервной системы, зрительного анализатора, сердечно–сосудистой системы, органов дыхания, брюшной полости.

Отмечено, что синдром вегетативной дистонии (ВД) формируется одним из первых и является обязательным компонентом ДСТ. Симптомы вегетативной дисфункции наблюдаются уже в раннем возрасте, а в подростковом периоде отмечаются в 78% случаев НДСТ. Выраженность вегетативной дизрегуляции нарастает параллельно с клиническими проявлениями дисплазии.

В формировании вегетативных сдвигов при ДСТ имеют значение как генетические факторы, лежащие в основе нарушения биохимических процессов в соединительной ткани, так и формирование аномальных соединительнотканных структур, что в совокупности изменяет функциональное состояние гипоталамуса и приводит к вегетативному дисбалансу.

К особенностям ДСТ относится отсутствие или слабая выраженность фенотипических признаков дисплазии при рождении, даже в случаях дифференцированных форм. У детей с генетически детерминированным состоянием маркеры дисплазии проявляются постепенно в течение жизни.

С годами, особенно при неблагоприятных условиях (экологическая обстановка, питание, частые интеркуррентные заболевания, стрессы), количество диспластических признаков и степень их выраженности прогредиентно нарастают, т.к. исходные изменения гомеостаза усугубляются указанными факторами внешней среды.

Виды

На сегодняшний момент выделяют несколько видов разрастаний в кости: очаговый и диффузный. Первый вид характеризуется обособленной от других тканей трансформированной частью, без каких-либо проблем отлегающей от прилегающих костей. Также стоит отметить, что пораженная ткань впоследствии уплотняется и становится бледной, но без потери своей эластичности.

Для диффузного вида отличительной чертой является затрудненное определение величины пораженной ткани, так как этому мешает образовавшаяся пористая ткань, что прилегает к пораженному участку. Кроме того, наблюдается истончение коркового слоя. В дальнейшем происходит замена пористой материи на плотную бледно-желтую субстанцию. Также в обоих случаях могут обнаруживаться одиночные кисты.

Как показывает практика, если имеет место одиночное поражение, то такие болезни костей не совсем заметны. Первое, что бросается в глаза, — небольшое уплотнение инфицированного участка, не приносящее никакого неудобства, но с течением времени (1–2 года) на нем может появиться воспалительный процесс. Также совместно с ним может развиваться ассиметричность. После появления заболевания на нескольких участках кости одновременно симптоматика его, как правило, не изменяется, но сама территория поражения начинает понемногу увеличиваться. Кроме того, под воздействием этой болезни костей происходит укорачивание или же искривление бедра, вследствие чего развивается хромота.

Другие болезни — специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём
Терапевт

Батомункуев Александр Сергеевич

Москва,просп. Мира, 79, стр. 1 ( Клиника восточной медицины «Саган Дали» ) +7
0 Написать свой отзыв

Массажист

Закревская Наталья Алексеевна

Москва,1-ый Люсиновский переулок, 3 Б. ( Медицинский )
+7

0 Написать свой отзыв

РевматологТерапевт

Профилактика

Ключевые методы профилактики цементомы направлены на исключение повреждения зубов и челюсти, а также регулярный уход за состоянием ротовой полости.

Специалисты рекомендуют придерживаться следуют советов:

  • чистить зубы не менее двух раз в день и ополаскивать их после каждого приема пищи;
  • помимо зубной щетки, использовать флосс либо ирригатор;
  • своевременно обращаться за помощью при механическом травмировании зубов, слизистой оболочки или височно-нижнечелюстного сустава;
  • не медлить с лечением стоматологических заболеваний;
  • проходить регулярный стоматологический осмотр и санацию полости рта.

Источник: neuro-orto.ru

Разновидности

В основе классификации лежит деление на моноссальную и полиоссальную формы. Для первого случая характерно серьезное повреждение костной ткани на единичном участке, для второго – многочисленные перерождения нескольких костей одной стороны тела. Статистика показывает, что многоочаговая дисплазия обычно обостряется у детей младшего возраста. Поражение может обостриться в любом возрасте, оно не вызывает серьезных отклонений в работе внутренних органов.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Современные онкологи выделяют следующие виды фиброзной дисплазии:

  1. Внутрикостная – одиночное или многочисленное поражение. Характеризуется очаговым образованием. В редких случаях приводит к перерождению костной ткани всего тела в фиброзную соединительную. При данной форме недуга человек не сталкивается с деформацией костей, у него не изменяется структура костного слоя.
  2. Тотальное перерождение – возникает серьезная деформация, провоцирующая частые переломы. Исследования показали, что тотальному перерождению больше всего подвержены берцовые кости.
  3. Опухолевый тип – единичное поражение, при котором на кости разрастается фиброзная ткань.
  4. Синдром Олбрайта – детская болезнь. Характеризуется развитием заболеваний эндокринной системы, из-за чего нарушается рост и развитие. У ребенка нарушается рост бедер и голени, из-за чего развивается диспропорция.
  5. Фиброзно-хрящевая – костная ткань перерождается в онкологические новообразования.
  6. Обызвествляющаяся – встречается только на берцовых костях.

Проявления

У каждого человека течение фиброзной дисплазии происходит по-разному. Причин, почему так происходит, до сих пор не установлено. Доказано, что у некоторых людей патология может прогрессировать очень медленно. У других же патологический процесс развивается крайне быстро.

К общим проявлениям фиброзной дисплазии можно отнести следующие симптомы:

  • Болезненность в костной ткани;
  • Частые переломы;
  • Хромота;
  • Заметное изменение длины конечностей;
  • Уплотнение или воспаление кости.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

В большинстве случаев пациенты начинают бить тревогу, когда их замучивают болезненные ощущения. Чаще всего они отмечают следующие особенности:

  1. При поражении ног или черепа дискомфорт у человека может отсутствовать;
  2. Наибольшую болезненность представляют патологии костей туловища;
  3. При поднятии тяжестей или любой другой активности дискомфорт значительно увеличивается;
  4. При деформации кости болезненность становится постоянной;
  5. Болезненность практически отсутствует, когда человек находится в неподвижном состоянии;
  6. Болезненность во время обострения продолжительная, она обездвиживает человека.

Чаще всего фиброзная дисплазия поражает большую берцовую кость. Из-за этого она искривляется, начинает выпячивать вперед и в сторону. Боковая часть кости заметно уплотняется, сверху начинает расширяться.

При деформации к патологическому процессу присоединяются болезные ощущения. Любые изменения приводят к изменению походки. Пациент начинает хромать, может часто падать.

Изменения кости приводят к нарушению в работе суставов – они начинают разбалтываться. Все это является явной причиной для дегенеративно-дистрофического процесса, что значительно отягощает течение заболевания.

Наибольшую опасность представляют переломы, которые неправильно срослись. Из-за них пациент вынужден терпеть сильные болезненные ощущения. Фиброзная дисплазия может поражать также кости таза, позвоночник, ребра. Нужно учитывать, что первые признаки патологии возникают у человека еще в детском возрасте. Они могут не проявляться до появления раздражающих факторов.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Причины возникновения

Точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, до сих пор не существует. В медицинском мире постоянно проходят исследования и дискуссии, однако специалисты не пришли к однозначным выводам.

Также спровоцировать фиброзную дисплазию способны отклонения в работе центральной нервной системы, эндокринных органов: гипофиза, коры надпочечников. Нужно учитывать, что каждый случай фиброзной дисплазии – аномальный. Он требует комплексного обследования, без него назначить эффективное лечение невозможно.

Диагностика

Диагностировать фиброзную дисплазию достаточно просто – обычно пациенты обращаются за медицинской помощью при появлении явных признаков отклонения. Чтобы определить заболевание, врачу необходимо собрать подробный анамнез. После этого он отправляет пациента на рентгенологическое исследование. На нем:

  • Изучается область диафиза и метафиза;
  • Изучается пораженный участок – обычно он имеет крапчатый вид;
  • Изучаются особенности деформации.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

После этого пациент отправляется на компьютерную томографию костей. Это необходимо для изучения подозрительных участков – данный метод исследования позволяет исключить или подтвердить онкологию.

Диагностировать фиброзную дисплазию недеформированных костей достаточно тяжело. Болезнь не проявляет себя какими-то отличительными симптомами. Врачу необходимо следить за состоянием пациента в динамике. Также больному необходимо пройти обследования у смежных специалистов.

Методы лечения

Избавиться от фиброзной дисплазии возможно только одним методом – при помощи полного хирургического иссечения пораженного участка кости. При этом он замещается полноценным имплантатом. Если у пациента обнаруживается перелом, ему накладывают аппарат Елизарова. Чтобы предотвратить возникновение переломов, необходимо соблюдать профилактические меры.

При комплексном подходе прогноз на выздоровление достаточно благоприятный. Если игнорировать течение болезни, воспаленные участки могут перерождаться в гигантские доброкачественные опухоли. Возможно возникновение остеогенной саркомы.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Лечение дисплазии черепа

Если фиброзная дисплазия возникла в головном мозгу, то это обязательно приводит к его асимметрии и деформации. Верхняя и нижняя части лица заметно утолщаются, может возникнуть поражение нижней челюсти – разбиваются коренные зубы. При поражении темени или области лба смещается костная пластина, что приводит к повышенному давлению на мозг.

При развитии отклонений эндокринной системы нарушается деятельность гипофиза, что вызывает локальную пигментацию или диспропорцию тела. Лечение предполагает оперативное иссечение пораженного участка, его замену трансплантатом. При этом назначаются препараты, снимающие болезненность и ускоряющие уплотнение костной ткани.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

Терапия бедренной кости

Бедренная кость – то, что выдерживает максимальную нагрузку. Это приводит к видимым внешним изменениям, также человек начинает сильно хромать. При развитии остеоартроза течение заболевания значительно отягощается. Лечение патологии предполагает оперативное вмешательство.

Избавление от фиброзной дисплазии малой берцовой кости

Фиброзная дисплазия малой берцовой кости на протяжении долгого времени может не проявлять себя никакими симптомами. Болезненные ощущения возникают у человека уже на запущенных стадиях. Однако лечение данной патологии более легкое, оно также требует хирургического вмешательства, но восстановление после него занимает меньше времени.

Малая берцовая кость – локальная кость, которая не сказывается на работе костного скелета. Лечение малой берцовой кости носит положительный прогноз.

Прогноз

При своевременно начатом лечении прогноз у фиброзной дисплазии благоприятный. При отсутствии своевременной терапии существует вероятность перерастания в опухоль. Заболевание может вызвать развитие саркомы, однако это возможно только у взрослых.

При диагностике данной патологии пациент должен находится под постоянным контролем лечащего врача. Специалист должен контролировать течение болезни, следить за динамикой изменений.

Если во время лечения фиброзной дисплазии будет отсутствовать ортопедическое воздействие, существует риск возникновения серьезных отклонений: искривления кости, выбухающих деформаций, переломов и много другого.

Также существует вероятность возникновения ложных переломов. Нужно учитывать, что при комплексном лечении фиброзная дисплазия не приводит к серьезным осложнениям. Не стоит пускать заболевание на самотек, его необходимо постоянно контролировать.

Профилактика

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает фиброзная дисплазия, не установлено. Из-за этого специалисты не могут дать эффективных профилактических рекомендаций.

Снизить риск возникновения патологии помогут следующие советы:

  • Старайтесь соблюдать технику безопасности при работе на вредном производстве;
  • Откажитесь от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
  • Откажитесь от употребления алкогольных напитков;
  • При появлении боли в суставах незамедлительно обращайтесь к врачу;
  • Во время беременности женщины должны особенно тщательно относиться к своему здоровью. Также необходимо регулярно посещать врача;
  • Следите за массой тела, ожирение крайне опасно;
  • Регулярно занимайтесь физической активностью;
  • Раз в год проходите медосмотр, который поможет определить фиброзную дисплазию на начальных этапах развития.

Разновидности фиброзной дисплазии и методы лечения

При своевременном лечении фиброзная дисплазия вылечивается. Если игнорировать данное заболевание или же при полиоссальной форме, патология часто приводит к серьезной деформации.

Статистика показывает, что такие образования в 4% случаев перетекают в доброкачественные опухоли, в 0.2% — в злокачественные.

Источник: mysustavy.ru