Фиброзная дисплазия костей: диагностика, фото, лечение


Поражение костей при фиброзной остеодисплазии характеризуется очаговой пролиферацией фибробластоподобных клеток.

Эти клетки могут функционировать как остеобласты, вырабатывая внеклеточный матрикс, который может обызвествляться с образованием ретикулофиброзной костной ткани, или как хондроциты, вырабатывая внеклеточный матрикс, подобный матриксу хряща.

Эндокринные нарушения Первичный гиперпаратиреоз Гипотиреоз Акромегалия Лучевой остит Отравления Фтором Фосфором Бериллием Мышьяком Свинцом Висмутом Гипервитаминоз А Остеомаляция Витамин-Б-резистентный рахит (фосфат-диабет) ХПН Ограниченный остеосклероз при хроническом остеомиелите Остеосклеротическая стадия болезни Педжета Остеосклероз, вызванный метастазами, лимфомами и другими гемобластозами (миелопролиферативные заболевания, серповидноклеточная анемия, лейкозы, миеломная болезнь, системный мастоцитоз) Остеопетроз Аутосомно-рецессивный (протекает тяжело, проявляется в грудном возрасте) Аутосомно-доминантный (протекает легче, проявляется у взрослых) Недостаточность карбоангидразы II, сочетается с почечным канальцевым ацидозом Прочие причины Пикнодизостоз Миелофиброз Генерализованный кортикальный гиперостоз Пахидермопериостоз Наследственная гиперфосфатазия Д иафизарная дисплазия Камурати—Энгельмана Мелореостоз Остеопойкилия Синдром Морганьи


На рентгенограммах обнаруживают участки просветления различной величины и формы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Сочетание полиоссальной фиброзной остеодисплазии, преждевременного полового развития и гиперпигментации кожи называется синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта. Причина синдрома — соматические мутации гена GNAS1, кодирующего as-субъединицу G-белка. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.

Формы заболевания

Самая распространенная форма фиброзной остеодисплазии — монооссальная. Она может протекать бессимптомно или проявляться болью в пораженной кости и патологическими переломами. Чаще всего поражаются ребра и кости лицевого черепа, особенно верхняя челюсть.

Из других костей в процесс могут вовлекаться метафизы и диафизы проксимальных отделов бедренных или большеберцовых костей. Кожные покровы, как правило, не изменены.

Диагноз обычно устанавливают в возрасте 20— 30 лет. Реже встречается полиоссальная форма болезни. Приблизительно у четверти больных поражено более половины костей. Иногда наблюдается поражение одной стороны тела или одной конечности (чаще нижней).


Приблизительно у половины больных обнаруживают изменения в костях лицевого черепа. В отличие от монооссальной формы переломы и деформации скелета выявляются уже в детстве. Чем раньше заболевание начинается, тем тяжелее оно протекает.

Течение болезни может стабилизироваться в пубертатном периоде и ухудшаться во время беременности. Преждевременное закрытие эпифизарных зон роста приводит к низкорослости.

Патологическая анатомия

Для обеих форм фиброзной остеодисплазии характерны сходные изменения костной ткани, однако при полиоссальной форме чаще обнаруживают хрящевые структуры. На распилах костей видны очаги эластичной грязно-розовой ткани с мелкими костными включениями, замещающие губчатое вещество и заполняющие костномозговые полости коста.

Эндостальная поверхность нередко выглядит изъеденной. При гистологическом исследовании в очагах обнаруживают волокнистую соединительную ткань, представленную фибробластоподобными клетками и коллагеновыми и ретикулиновыми волокнами, располагающимися в виде неплотно закрученной спирали.

Среди волокон соединительной ткани располагаются включения ретикулофиброзной костной ткани с беспорядочно расположенными примитивными костными балками, придающими очагам зернистый вид.

Большинство костных балок не покрыты остеобластами, но окружены толстыми прослойками органического матрикса. Примерно у 10% больных в очагах имеются островки гиалинового хряща, а у молодых больных может преобладать мукоидное вещество.


При поляризационной микроскопии или специальной окраске можно увидеть, что коллагеновые волокна костной ткани прорастают в костный мозг.

При полиоссальной форме в костях могут образовываться кисты, в которые часто происходят кровоизлияния; стенка кисты нередко выстлана сидерофагами и гигантскими остеокластоподобными клетками. При обеих формах фиброзной остеодисплазии менее чем у 1% больных происходит злокачественное перерождение очагов.

Если болезнь выявлена в детстве, злокачественные новообразования, как правило, появляются в возрасте 20—40 лет. Около трети опухолей развиваются после лучевой терапии.

Иногда в компактном веществе длинных трубчатых костей развивается оссифицирующая фиброма, которую считают одним из вариантов фиброзной остеодисплазии. Чаще всего ее обнаруживают в диафизе большеберцовой кости у подростков. Опухоль доброкачественная, но при неполной резекции может рецидивировать.

Рентгенологические данные

На рентгенограммах очаги выглядят как участки просветления с четко очерченными ровными или фестончатыми контурами; корковое вещество вблизи очага обычно истончается. Как и при болезни Педжета, размеры костей могут увеличиваться.

Нередко выявляют несколько изолированных очагов, придающих кости ячеистый вид. Называть очаги просветления кистами неправильно, поскольку они не содержат жидкости; гомогенное просветление связано с тем, что костные балки в ретикулофиброзной костной ткани очень тонкие.


Характерны деформации костей: варусная деформация шейки бедренной кости, искривление бедренной кости в виде пастушьей» палки, дугообразное искривление большеберцовой кости, гаррисонова борозда и выбухание вертлужной впадины в полость таза.

При поражении костей лицевого черепа, наоборот, выявляют остеосклероз и гиперостоз, некоторые кости могут увеличиваться в размерах (leontiasis ossea). При поражении височных костей сужается наружный слуховой проход.

У девочек с синдромом Мак-Кьюна—Олбрайта и некоторых мальчиков с нормальным половым развитием костный возраст опережает паспортный. Как правило, эпифизы поражаются только после наступления полового созревания. Иногда в очагах возникают обширные полости, деформирующие кость и напоминающие аневризматические костные кисты.

Причины гиперостоза

Эндокринные нарушения

  • Первичный гиперпаратиреоз
  • Гипотиреоз
  • Акромегалия

Лучевой остит

Отравления

  • Фтором
  • Фосфором
  • Бериллием
  • Мышьяком
  • Свинцом
  • Висмутом
  • Гипервитаминоз А

Остеомаляция

  • Витамин-Б-резистентный рахит (фосфат-диабет)
  • ХПН

Ограниченный остеосклероз при хроническом остеомиелите

Остеосклеротическая стадия болезни Педжета

Остеосклероз, вызванный метастазами, лимфомами и другими гемобластозами (миелопролиферативные заболевания, серповидноклеточная анемия, лейкозы, миеломная болезнь, системный мастоцитоз)

Остеопетроз


  • Аутосомно-рецессивный (протекает тяжело, проявляется в грудном возрасте)
  • Аутосомно-доминантный (протекает легче, проявляется у взрослых)
  • Недостаточность карбоангидразы II, сочетается с почечным канальцевым ацидозом

Прочие причины

  • Пикнодизостоз
  • Миелофиброз
  • Генерализованный кортикальный гиперостоз
  • Пахидермопериостоз
  • Наследственная гиперфосфатазия
  • Диафизарная дисплазия Камурати—Энгельмана
  • Мелореостоз
  • Остеопойкилия
  • Синдром Морганьи

Лечение

Фиброзная остеодисплазия неизлечима. При прогрессирующей деформации костей, несрастающихся патологических переломах и боли, не поддающейся консервативному лечению, в зависимости от возраста больного и поражения костей применяют гипсовые повязки, остеотомию с погружным остеосинтезом, юоретаж очагов поражения и резекцию пораженной кости с замещением дефекта костным трансплантатом.

При обширном поражении, сопровождающемся болью в костях и повышением активности ЩФ, иногда эффективен кальцитонин.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.


Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Прогноз


При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Описание

Фиброзная дисплазия — специфическое опухолевидное формирование костных тканей. Аномалия развивается еще в детском возрасте, ей свойственно стремительное прогрессирующее течение. В категории всех новообразований костей эта патология составляет приблизительно 2 %. В пятой части всех случаев заболевания дисплазия повреждает челюстно-лицевую область. При этом в аномальном процессе могут участвовать околоносовые пазухи и зона виска. В отоларингологии столь серьезная болезнь встречается крайне редко, а ее причины по сей день до конца не изучены.

Особенности

Заболеванию свойственна ярко выраженная этиология, которая, кроме внешних изменений, характеризуется болевым синдромом и патологическими переломами.

Поставить диагноз «фиброзная дисплазия костей» можно даже на основании проявляющихся симптомов, но важное место занимают также инструментальные обследования, среди которых главную роль играет МРТ. Терапия во всех ситуациях предполагает оперативное вмешательство.

Фиброзная дисплазия

Разновидности

Существует несколько форм фиброзной дисплазии:


  • монооссальная — поражение одной кости, симптомы при этом могут возникнуть в любом возрасте;
  • полиоссальная — патологическое состояние охватывает несколько костей, к примеру, плеча или бедра, но лишь с одной стороны корпуса.

Сегодня наиболее распространенной является классификация Зацепина, которая предусматривает распределение порока на несколько основных типов.

  • Внутрикостная фиброзная дисплазия, может протекать и в полиоссальной, и в монооссальной форме. При осуществлении микроскопических исследований обнаруживаются очаговые образования, однако иногда ткань может охватить всю кость. Примечательно, что у пациентов, страдающих от такого заболевания, не бывает сильных костных изменений.
  • Тотальное травмирование. Эта разновидность отличается от внутрикостной дисплазии тем, что поражаются все части кости, из-за чего возникает деформация, а это, в свою очередь, провоцирует регулярные переломы. Название патологии говорит само за себя: она протекает только в полиоссальной форме. Чаще всего встречается тотальная фиброзная дисплазия бедренной кости, а также берцовой.

Разновидности фиброзной дисплазии


  • Опухолевый тип. Эта разновидность всегда провоцирует разрастание патологической ткани. Встречается такая дисплазия крайне редко.
  • Болезнь Олбрайта. Этот вид патологии считается самым распространенным, чаще всего диагностируется среди детей. Аномалия обладает быстротечным характером и стремительно прогрессирует.
  • Фиброзно-хрящевая разновидность. Особенность этой формы заключается в том, что почти всегда эта патология обретает злокачественные черты.
  • Обызвествляющий тип. Особая разновидность аномалии, которая встречается чрезвычайно редко.

Дополнительные классификации

Патология различается также локализацией повреждений, чаще всего аномальные изменения охватывают:

  • челюсть и череп;
  • малую и большую берцовую кость;
  • плечевую кость;
  • позвоночник и ребра;
  • коленный сустав.

Кроме того, фиброзная дисплазия черепа обладает собственной классификацией.

  • Кистоподобная форма обычно поражает нижнюю челюсть. Специфические новообразования бывают множественными и одиночными.
  • Склеротическая разновидность. Характеризуется возникновением мест с ярко выраженными изменениями костных тканей, из-за чего происходит их уплотнения. Чаще всего подобные аномалии затрагивают основание черепа, лобную и верхнечелюстную кость, а также нос.
  • Педжетоподобная форма. Патологические изменения происходят при синдроме Педжета и основываются на увеличении объема мозговой зоны черепа.

Первые проявления болезни

Со временем патологический очаг разрастается, увеличиваясь в размерах, при этом формируются видимые внешне изменения скелета с присутствием уплотненной припухлости. Примечательно, что этот участок не вызывает болезненных ощущений при пальпации. Кожа, покрывающая опухоль, становится истонченной и слишком блестящей вследствие ее атрофии.

У пациента могут появиться жалобы на общее плохое самочувствие, мигрень, ухудшения зрения или слуха. Это касается случаев развития дисплазии черепа. Если же речь идет о других костях скелета, то больной чаще всего замечает боль и ненормальные внешние изменения.

Симптомы

Клинические признаки патологии существенно отличаются в зависимости от локализации самого процесса. Но кое-какие общие черты имеются у всех разновидностей заболевания. Как выглядят пациенты с фиброзной дисплазией? Фото больных, мягко говоря. малоприятны, поэтому от публикации подобных снимков мы решили воздержаться. При желании читатель всегда может ознакомиться со специализированной литературой или материалами сугубо медицинских порталов. И все же, как зрительно определить признаки порока? Обычно изменения в теле пациента более чем очевидны.

К примеру, фиброзная дисплазия берцовой кости сопровождается такими симптомами:

  • хромота при ходьбе;
  • регулярные переломы;
  • укорочение бедренной кости;
  • надломы поврежденного участка.

Дисплазия коленного сустава проявляет себя иначе:

  • болевой синдром, интенсивность которого значительно возрастает из-за физических нагрузок либо вследствие резкой перемены погоды;
  • частичное либо полное изменение формы ног;
  • характерный суставный хруст при сгибании либо разгибании колена;
  • изменение формы коленного сустава и чашечки;
  • повышение подвижности колена. Первые проявления фиброзной дисплазии черепа

Патология челюстей выделяется:

  • деформацией лица;
  • утолщением травмированной кости;
  • замедленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия костей черепа провоцирует возникновение таких проявлений:

  • аномалии развития зубов;
  • уменьшение объема черепа;
  • преобладание мозговой зоны над лицевой частью;
  • искривление первого позвонка;
  • изменение околоносовых пазух.

Зачастую это заболевание приводит также к распространению патологии на тазобедренный сустав и хребет, что провоцирует всевозможные нарушения осанки.

В случае нахождения аномалии в плечевой кости возникает разлад подвижности травмированной конечности.

Болезнь Олбрайта обладает самой выраженной симптоматикой:

  • сбои в работе эндокринного аппарата;
  • преждевременное половое созревание у женщин;
  • нарушение нормальных пропорций корпуса;
  • пигментация кожи очаговой формы;
  • сложные изменения костей.

Кроме того, эта разновидность патологии зачастую сопровождается нарушенным функционированием внутренних систем и органов.

Диагностика

Квалифицированный специалист может с легкостью поставить правильный диагноз на основании одних только визуальных симптомов. Первичное исследование может состоять из:

  • детального опроса больного, необходимого для определения времени возникновения изначальных признаков и интенсивности их выраженности;
  • изучения истории патологии и существующего анамнеза — для поисков предрасполагающего к возникновению заболевания фактора;
  • внимательного физического осмотра травмированного участка, его пальпации и перкуссии.

Выявление дисплазии не предполагает осуществления лабораторных исследований мочи, крови и кала, так как они не обладают в таком случае диагностической ценностью.

Диагностика фиброзной дисплазии

Среди инструментальных способов обнаружения болезни можно выделить:

  • МРТ;
  • денситометрию;
  • КТ;
  • рентгенографию.

Очень важна дифференциальная диагностика, которая поможет отделить патологию от всевозможных опухолей, воспалительных и гиперпластических явлений.

Кроме всего прочего, подтвердить диагноз можно с помощью эндоскопического обследования с биопсией. В таком варианте взятые анализы дополнительно отправляются на гистологическое тестирование.

Хотя в действительности очевидные изменения патологического характера хорошо видны на рентгене. Фиброзную дисплазию можно обнаружить даже на основе этого типа исследования и детального осмотра пациента. Но легкие формы болезни все же желательно подтвердить при помощи вспомогательных методик.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Использование консервативных способов терапии, как правило, не приносит положительного эффекта. Именно поэтому обычно больным с подтвержденным диагнозом «фиброзная дисплазия» операция назначается в обязательном порядке. Такое устранение патологии рекомендуется и взрослым пациентам, и детям.

Лечение фиброзной дисплазии осуществляется путем:

  • резекции травмированного участка с дальнейшей заменой костного трансплантата;
  • остеотомии;
  • удлинения поврежденной кости — такая операция необходима исключительно в тех случаях, когда конечность укорочена.

Способы лечения фиброзной дисплазии

Лечение при осложнениях

Полиостотическая фиброзная дисплазия может существенно ограничивать возможности хирургов и отбирать у пациента шанс на произведение операции. В такой ситуации возможно лечение другими методиками:

  • физиотерапевтические манипуляции;
  • использование специальной ортопедической обуви и прочих устройств, понижающих нагрузку на поврежденные суставы и кости;
  • ЛФК;
  • курсы лечебного массажа.

Профилактика

Из-за того, что точный механизм зарождения порока до сих пор неизвестен, для предотвращения такого заболевания необходимо придерживаться общих правил:

  • вести полноценный, здоровый образ жизни во время вынашивания ребенка и регулярно посещать гинеколога;
  • соблюдать все правила безопасности, работая с токсическими, химическими и другими опасными веществами;
  • соблюдать правильный, сбалансированный рацион;
  • держать собственное тело в форме;
  • исключить воздействие усиленных физических нагрузок на самые частые места возникновения патологии;
  • систематически проходить полное медицинское обследование.

Остеофиброзная дисплазия
Врожденное диспластическое заболевание, впервые описанное R.L. Kempson в 1966 г. В 1976 г. М. Campanacci присвоил этому заболеванию наименование «остеофиброзная дисплазия». Затем появился целый ряд публикаций, в которых заболевание получило различные названия, в том числе «оссифицирующая фиброма». Однако Т.П. Виноградова (1969) справедливо и четко указывала, что фибромы никогда не подвергаются оссификации, поэтому название «фиброма» неправомерно. М. Campanacci (1976), проанализировав 22 наблюдения, отметил, что это заболевание отличается от типичных форм фиброзной дисплазии. Как зарубежные, так и отечественные авторы [Самойлова Л.И., 1969; Снетков А.П., 1984, и др.] отмечали агрессивность заболевания, рецидивирование после краевых, сегментарных резекций и стали выделять его в отдельную группу болезней, имеющих сходство с бластоматозным процессом. В отечественной литературе наибольшее число наблюдений принадлежит А.И. Снеткову и Л.Ф. Савкиной и морфологу Г.Н. Берченко (25 больных). Они пришли к выводу, что остеофиброзная дисплазия является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости (большеберцовая, бедренная, локтевая). Начало клинических проявлений — мягкое в возрасте 2—8 лет. Клинические проявления: эксцентрично интракортикально образуется очаг различной величины, вздувающий кортикальный слой, при этом наружный контур кортикального слоя остается гладким. Округлые или эллипсовидные участки разрежения разделены перегородками, вся кость имеет ненормальный вид — она дугообразно деформирована по всей длине.
В последующие годы ряд авторов описывают это заболевание (обычно от 2 до 5 случаев, но G. Nakashima и др. наблюдали 12 больных). Во второй классификации костей ВОЗ остеофиброзная дисплазия выделена в самостоятельную нозологическую единицу.
Как правило, поражается средняя треть (верхняя или нижняя) диафиза большеберцовой кости, нижняя половина малоберцовой кости, а также плечевая, лучевая, локтевая, редко одновременно обе большеберцовые кости. Т. Ozaki и др. в 1993 г. наблюдали ребенка с поражением трех костей.
Л.Ф. Савкина отметила, что с течением времени очаг или очаги могут распространяться на всю длину диафиза большеберцовой кости. При ангиографии Л.Ф. Савкина (1998) отметила слабую васкуляризацию очага, наличие извитых мелких сосудов 3—4—5-го порядка в окружающих мягких тканях и повышенную кровоточивость мягких тканей, как и при других формах фиброзной дисплазии.
Морфологически в центре очага преобладала фиброзная ткань с функциональными активными фибробластами, ближе к центру располагались тонкие, а по периферии грубоволокнистые незрелые трабекулы. Компактная кость имела «педжетоидный» рисунок, что подтверждает нашу гипотезу о потере памяти строения кости и, следовательно, о патологической ремоделяции.
Патогенез. Гипотетически было предложено несколько теорий, но вряд ли хоть одна из них верна. А это очень важно, так как после различных видов резекций, даже сегментарных с надкостницей, возникают рецидивы, и ряд авторов рекомендуют консервативное лечение. Правда, при анализе опубликованных работ нам не удалось выяснить, применял ли кто-либо электрокоагуляцию стенок очага поражения.
После операции удаления очага и исправления дугообразной кривизны она возникает вновь. Вот почему А.И. Снетков, Л.Ф. Савкина (1998) советуют, если нет особых показаний, воздержаться от корригирующих остеотомии. Переломы, возникающие в области очагов, быстро срастаются при простой иммобилизации. Нужно считать, что патологический процесс неясного генеза распространяется на всю кость, при этом имеет место синдром Зацепина «потеря памяти формы костной ткани и кости», но пока неясен патогенез патологического процесса. Врожденный патологический процесс остается и у взрослых, но пока недостаточно изучен.

     


Использованные источники

  1. medicbolezni.ru/fibroznaya-osteodisplaziya-formy-anatomiya-prichinyi-lechenie/
  2. angiodoctor.ru/chto-my-lechim/fibrozno-myshechnaya-displaziya/
  3. fb.ru/article/27497/uu-fibroznaya-displaziya-kostey-diagnostika-foto-lechenie
  4. radiomed.ru/publications/18988-kss-osteofibroznaya-displaziya
  5. rmj.ru/articles/otorinolaringologiya/sindrom_olbrayta_kak_forma_fibroznoy_displazii/

Оставьте комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.