Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это состояние, вызывающее сужение (стеноз) и растяжение стенки (аневризма) артерий среднего калибра. Области сужения и растяжения стенок появляются рядом друг с другом, вследствие чего может произойти сужение артерии и поражение получающих по ней кровь органов.

При отсутствии лечения фиброзно-мышечная дисплазия может сопровождаться целым рядом осложнений, например, повышением артериального давления или разрывом (расслоением) стенки артерии.

Наиболее часто фиброзно-мышечная дисплазия поражает артерии, ведущие к почкам. Фиброзно-мышечная дисплазия может также поражать артерии, ведущие к головному мозгу, брюшной полости, верхним и нижним конечностям. Несмотря на то, что фиброзно-мышечная дисплазия не поддается окончательному излечению, существуют способы устранения ее симптомов.

 

Симптомы

В большинстве случаев фиброзно-мышечная дисплазия протекает бессимптомно. Тем не менее, в некоторых случаях отмечаются проявления заболевания, в зависимости от того, какая артерия поражена фиброзно-мышечной дисплазией.

Признаки и симптомы со стороны почек.

Поражение артерий, ведущих к почкам (почечных артерий), может вызвать:


  • Высокое артериальное давление
  • Повреждение тканей почки (ишемическая атрофия почек)
  • В редких случаях – хроническая почечная недостаточность
  • Признаки и симптомы со стороны головного мозга

Поражение артерий, ведущих к головному мозгу (сонных артерий), может вызвать:

  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нечеткость зрения или временную потерю зрения
  • Пульсирующих звон в ушах (тиннитус)
  • Боль в шее
  • Хронические головные боли
  • Слабость лицевых мышц или онемение лица

Признаки и симптомы со стороны брюшной полости

Поражение артерий, ведущих к брюшной полости (брыжеечных артерий), может вызвать:

  • Боль в животе после приема пищи
  • Непреднамеренное снижение массы тела
  • Признаки и симптомы со стороны верхних и нижних конечностей

Поражение артерий, ведущих к верхним и нижним конечностям (периферических артерий), может вызвать:

  • Ощущение дискомфорта при движении верхних и нижних конечностей, кистей или стоп
  • Синдром холодных конечностей
  • Слабость
  • Онемение
  • Изменение окраски или внешнего вида кожных покровов
  • В некоторых случаях при фиброзно-мышечной дисплазии происходит сужение более одной артерии.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При наличии фиброзно-мышечной дисплазии и внезапном ухудшении зрения, изменении речи или появлении слабости в верхних и нижних конечностях, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

При наличии каких-либо других перечисленных признаков или симптомов и при подозрении на фиброзно-мышечную дисплазию следует обратиться к врачу. Поскольку фиброзно-мышечная дисплазия может передаваться по наследству, необходимо еще до появления ее симптомов сообщить лечащему врачу о наличии заболевания у близких родственников, это позволит ему рассмотреть имеющиеся изменения в связи с фиброзно-мышечной дисплазией. В настоящее время методов генетической диагностики фиброзно-мышечной дисплазии не существует.

 

Осложнения

Фиброзно-мышечной дисплазии может сопутствовать ряд осложнений. К ним относятся:

Повышенное артериальное давление. Распространенным осложнением фиброзно-мышечной дисплазии является повышение артериального давления. Вследствие сужения артерий повышение давления на их стенки, что усугубляет повреждение артерий и приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям или сердечной недостаточности.
Хроническая почечная недостаточность. На фоне фиброзно-мышечной дисплазии вследствие сужения почечных артерий снижается приток крови к почкам, что ведет к их необратимому поражению.
Расслоение стенок артерий.
ледствие фиброзно-мышечной дисплазии может произойти разрыв артерии, в результате чего кровь просачивается в толщу ее стенки. В результате этого процесса, получившего название расслоение артерии спонтанное расслоение коронарной артерии, происходит снижение притока крови к органу по поврежденной артерии.
Аневризмы. Фиброзно-мышечная дисплазия может привести к ослаблению стенок артерий с их выпячиванием – аневризмой. Разрыв аневризмы – это угрожающее жизни состояние. Аневризма может возникнуть в любой артерии, пораженной фиброзно-мышечной дисплазией.
Инсульт. При расслоении артерии, ведущей к головному мозгу, и при разрыве аневризмы в указанной артерии возможно острое нарушение мозгового кровообращения – инсульт. Наличие высокого артериального давления также повышает риск развития инсульта.

Источник: www.humanitashospitals.ru

Фиброзно-мышечная (фибромуску-лярная) дисплазия — вариант стеноти-ческого поражения сосудистой стен­ки, имеющий определенную пато-морфологическую картину и прояв­ляющийся клинически различными синдромами в зависимости от лока­лизации стенотического процесса в том или ином сосудистом бассейне.

Впервые морфологические измене­ния, характерные для фибромуску-лярной дисплазии, описали МсСог-mack и соавт. в 1958 г.

Основными формами артериаль­ной фиброзно-мышечной дисплазии являются:

  • интимальная фиброплазия;

  • гиперплазия медии;

  • фиброплазия медии;

  • перимедиальная дисплазия. Фиброзно-мышечная дисплазия


широко известна как патология по­чечных артерий, однако она может локализоваться и в аорте, непарных висцеральных ветвях, ветвях дуги аорты (как экстра-, так и интракра-ниальных), артериях верхних и ниж­них конечностей во всех отделах, включая артерии кисти и стопы. Опи­саны редкие случаи дисплазии почеч­ных вен и подкожных вен нижних конечностей. В связи с этим возмож­но развитие артериовенозных фистул, причиной которых является фиброз­но-мышечная дисплазия.

Таким образом, артериальная дис-

плазия представляет собой систем­ную артериопатию, несмотря на то что обычно речь идет об одной опре­деленной локализации поражения.

Интимальная фиброплазия встре­чается среди мужчин и женщин оди­наково часто. На ее долю приходится около 5 % всех форм поражения фиб­розно-мышечной дисплазией, и чаще всего эта форма наблюдается у детей и подростков. Обычно она представ­ляет собой равномерное сужение ос­новного ствола. Ветви второго и тре­тьего порядков при такой форме дис­плазии вовлекаются редко.


Вторичную интимальную фибро-плазию часто трудно отдифференци­ровать от первичной. Вторичные дисплазии могут возникать на фоне устьевого стеноза и нарушенного кро­вотока. При этом в процесс вовлека­ются, как правило, медия и адвенти-ция. Повреждение сосуда при сдавли­вании зажимом или внутрипросвет-ных манипуляциях также могут явиться причиной вторичных пов­реждений. В некоторых случаях ин-тимальные фиброплазии развиваются после артериита, обусловленного ра­нее перенесенной краснухой. В пос­леднем случае подтверждается ин-фекционно-иммунологическая тео­рия происхождения заболевания.

Гиперплазия среднего слоя без на­личия фиброза чаще встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. На

445

ее долю приходится менее 1 % всех дисплазий. Чаще всего поражается основной ствол артерии. Изменения наружного и внутреннего слоев арте­рии отсутствуют, хотя при выражен­ном стенозе возможно развитие суб-эндотелиальной фиброплазии вто­ричного характера.

На долю фибродисплазии медии приходится около 85 % дисплазий почечных артерий. Больше чем 90 % больных составляют женщины. На­иболее часто она диагностируется в возрасте 30—35 лет. Хотя фибродис­плазии среднего слоя рассматрива­ются как системные артериопатии, наиболее частая локализация прихо­дится на почечные, экстракраниаль­ные отделы сонных артерий и наруж­ные подвздошные артерии.

Морфологически эта форма дисп­лазий может проявляться как еди­ничным концентрическим стенозом, так и множеством стенозов по типу «четок бус», а также в виде аневриз-матического расширения сосудов. Обычно поражается основной ствол, но бывает, что поражение распро­страняется и на дистальные отделы приблизительно в 25 % случаев.


Фиброзно мышечная дисплазия


Рис. 7.101. Фокальное поражение почеч­ной артерии.


Перимедиальная дисплазия — до­минирующая патология, на долю ко­торой приходится приблизительно

10 % дисплазий. Часто она сосущест­вует с фибродисплазией медии. Боль­шинство больных с перимедиальной дисплазией — женщины в возрасте 40—55 лет. Эти повреждения пред­ставляют собой концентрические или многочисленные стенозы, вов­лекающие основной ствол без интра-муральных аневризм. Отличительная особенность перимедиальной дисп­лазий — чрезмерно плотная ткань при переходе медии в адвентицию.

Существует несколько подходов к классификации фибромускулярной дисплазий. Исторически первой яв­ляется морфологическая классифи­кация поражений артерии на основа­нии вовлечения в процесс интимы, медии или адвентиции сосудистой стенки. Все три вида поражения мо­гут сочетаться, но всегда один из них доминирующий [McCormac L. et al., 1958; HuntG. et al., 1962].

В клинической практике наиболее приемлемой является классифика­ция исходя из артериографических данных, примененная в отношении поражений почечных артерий, на ос­новании которой стенозы разделя­ются на следующие виды:


  • одиночные, или фокальные (ме­нее чем 1 см в длину);

  • множественные, или мультифо-кальные, имеющие на ангиограмме вид «нитки бус»;

  • концентрические, или тубуляр-ные, в виде цилиндрического суже­ния, охватывающего сосуд в виде ошейника [Мазо Е.Б., 1970; Покров­ский А. В., 1974].

Преобладающая форма поражения почечных сосудов — множественные стенозы с преимущественной фиб­ромускулярной дисплазией медиаль­ного слоя сосудистой стенки. В этих случаях в процесс вовлекается также интима и адвентиция, но степень их повреждения значительно меньше (рис. 7.101-7.103).

Этиопатогенетические механизмы фибромускулярной дисплазий окон­чательно не установлены. Имеются основания относить данное заболе-

446

Фиброзно мышечная дисплазия

Фиброзно мышечная дисплазия


Рис. 7.102. Тубулярное поражение по­чечной артерии.

Рис. 7.103. Мешковидные аневризмы почечных артерий при фибромускуляр­ной дисплазии.

вание как к врожденной слабости эластических структур артериальной стенки, так и к приобретенной дегене­рации их [Bjork L., 1966; Crocker D., 1968]. Определенная роль в развитии фибромускулярной дисплазии мо­жет отводиться первичным пораже­ниям vasa vasorum. Б.В.Петровский, В.С.Крылов (1968) относят это пора­жение к исходному этапу артериита. Рассматриваются некоторые факто­ры, которые могут способствовать раз­витию фибромускулярной дисплазии, в частности травма сосуда, а также (применительно к поражению почеч­ных артерий) натяжение сосудистой ножки [Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975; Nagata Т., 1969]. Однако сооб­щения о фибромускулярной диспла­зии других, более стабильных артерий (интракраниальных, коронарных, ме-зентериальных) не согласуются с этой гипотезой. Во всех случаях пус­ковым моментом является дефицит эластической ткани. В последующем наступает компенсаторная гипер­трофия мышечной и пролиферация фиброзной ткани, что сопровождает­ся диспластическими процессами с преимущественным поражением од­ного из слоев артериальной стенки.

Такие моменты, как, например, на­тяжение и ротация почечной ножки, вытягивание почечной артерии, на­блюдаемые чаще всего при нефропто-зе, приводят к надрывам и разрывам в медии, что в свою очередь способс­твует гиперпластическому процессу. В него вовлекаются также эластичес­кий каркас, гладкие мышцы, фиб­розные элементы, в результате чего возникают различные типы стенозов с развитием в ряде случаев внутри-стеночных аневризм.


Как было отмечено выше, наибо­лее часто поражаются почечные ар­терии, прогрессирующие стенозы которых приводят к клиническому проявлению патологии — синдрому вазоренальной гипертензии. Наибо­лее часто заболевают молодые жен­щины. Поражаются преимуществен­но средняя и дистальная трети ос­новного ствола почечной артерии, однако процесс нередко распростра­няется на бифуркацию основного ствола и внутрипочечные артерии. В более редких случаях наблюдается изолированное поражение прокси­мальной трети ствола почечной ар­терии. Поскольку клинических пато-гномоничных признаков фибромус-

447

кулярной дисплазии почечных арте­рий при вазоренальной гипертензии не существует, ведущим методом диагностики дисплазии являются дуплексное сканирование и почеч­ная ангиография, проводимая обя­зательно в двух проекциях. Ангиог-рафическая картина соответствует морфологическому варианту фибро-мускулярной дисплазии и выражается в виде наличия стенозов (фокальных, мультифокальных, тубулярных), меш­ковидных аневризм, а также смешан­ных форм. Наиболее часто при ангио­графии обнаруживается ряд стенозов почечной артерии, имеющий вид «нитки бус».

Операцией выбора являются:


  • при фибромускулярной диспла­зии проксимальной трети почечной артерии — резекция сосуда с реим-плантацией в аорту;

  • при поражении средней или дистальной трети почечной артерии или локализации процесса во вто­ричных ветвях — резекция с наложе­нием анастомоза конец в конец;

  • при распространенном пораже­нии основного ствола с вовлечением проксимальной, средней и дисталь­ной третей почечной артерии на большом протяжении — аутовеноз-ное или аутоартериальное протези­рование почечной артерии;

  • при мешковидной аневризме без сопутствующих стенозов и ин-тактности почечной артерии прок-симальнее и дистальнее аневризма-тического мешка — боковая резек­ция аневризмы;

• при невозможности выполне­ ния сосудистых реконструктивных операций в случае распространен­ ности поражения, а также в случае атрофии и резкого снижения функ­ ции почки при односторонней лока­ лизации патологического процесса показано выполнение нефрэктомии.

Противопоказаниями к оператив­ному лечению являются двустороннее распространенное поражение основ­ного ствола и одновременно ветвей почечной артерии, а также двусторон-

няя фибромускулярная дисплазия по­чечных артерий в сочетании с парен­химатозным поражением почек [Пет­ровский Б.В., Крылов B.C., 1968; Спиридонов А.А., Черепанов А.П., 1970; Князев М.Д., Кротовский Г.С., 1973; Лопаткин Н.А., Мазо Е.Б., 1975]. Наихудшие результаты хирур­гического лечения наблюдаются у больных с мультифокальными сте­нозами, что объясняется невозмож­ностью использования при распро­страненном поражении оптималь­ных хирургических методик, а также выраженной склонностью этой фор­мы к прогрессированию. В целом, по данным РНЦХ РАМН, при адекват­ном хирургическом лечении положи­тельного результата удается достичь у 90,4 % больных в ближайшем после­операционном периоде и у 87,5 % больных в отдаленном периоде [ Гав­рил енко А. В., 1977].

Несмотря на то что в клинической практике наиболее часто фибромус­кулярная дисплазия встречается при поражении почечных артерий, иног­да поражаются и другие сосудистые бассейны. Применительно к непар­ным висцеральным ветвям брюшной аорты поражение может локализо­ваться во всех трех непарных ветвях, кровоснабжающих желудочно-ки­шечный тракт: чревном стволе, вер­хней и нижней брыжеечных артери­ях. В большей степени эта патология отмечается у женщин в виде стеноза чревного ствола и верхней брыжееч­ной артерии. Фиброзно-мышечное поражение печеночной, селезеноч­ной артерии чаще наблюдается в ви­де трубчатых стенозов.

В клинической картине пораже­ний висцеральных ветвей доминиру­ют симптомы хронической абдоми­нальной ишемии, среди которых ве­дущим является болевой синдром, связанный с приемом пищи. Кроме того, симптомокомплекс включает в себя дисфункцию желудочно-кишеч­ного тракта, прогрессирующее сниже­ние веса и депрессивный астеноипо-хондрический синдром. Морфология

448

поражении при этом существенно не отличается от описанной выше для почечных артерий. Ведущими мето­дами диагностики являются дуплек­сное сканирование и ангиография ветвей брюшной аорты (обязательно в двух проекциях).

Оперативные методы также зани­мают ведущее положение в лечении данной патологии. В тех случаях, когда имеет место поражение устья артерии, одной из разновидностей реконструкций является резекция артерии с реимплантацией ее в стен­ку аорты. При этом пораженный участок артерии резецируют до неиз­мененной стенки и затем восстанав­ливают проходимость сосуда, имп­лантируя артерию в старое устье ли­бо после формирования нового устья выше или ниже старого.

В случае, когда осуществить ре­конструкцию с использованием только собственной ткани артерии не представляется возможным (при протяженных, более 1,5 см, пораже­ниях артерий), выполняют протези­рование висцеральных ветвей. В за­висимости от места формирования проксимального анастомоза проте­зирование висцеральных артерий мо­жет выполняться в двух вариантах:

  • проксимальный анастомоз на­кладывают в старое устье артерии;

  • аортальный анастомоз форми­руют в другом месте аортальной стенки.

В качестве трансплантата исполь­зуется аутовена, а также синтетичес­кие протезы. Наилучшим пластичес­ким материалом показала себя ауто­вена.

Реже при фибромускулярной дисп-лазии висцеральных ветвей выпол­няется шунтирование, при котором проксимальный анастомоз протеза

выполняется с аортой, а дистальныи — с соответствующей артерией по типу конец в бок.

Литература

Лрабидзе Г.Г. Окклюзионная почечная ги­пертония. — Тбилиси, 1967.

Князев М.Д., Кротовский Г. С. Оперативное лечение фиброзно-мышечной дисплазии почечной артерии, приводящей к гиперто-нии//Урол. и нефрол. — 1973. — № 3. — С. 3-8.

Лопаткин НА., Болгарский И.С. Ангиогра­фия почек. — Ташкент, 1971.

Мазо Е.Б. Некоторые особенности фибро­мускулярной дисплазии почечной артерии как причина вазоренальной гипертонии// Кардиология. — 1970. — № 12. — С. 24-29.

Петровский Б.В., Князев М.Д., Кротовс­кий Г. С. Отдаленные результаты хирурги­ческого лечения больных вазоренальной гипертонией//Кардиология. — 1972. — № 7. — С. 3-12.

Покровский А.В. Фибромускулярная дисп-лазия как причина вазоренальной гиперто-нии//Актуальные вопросы хирургии. — Тарту, 1974. — С. 74-75.

Ратнер НА. Диагностика нефрогенной ги-пертонии//Сов.мед. — 1972. — № 3. — С. 18-26.

Спиридонов АА. Диагностика и хирургичес­кое лечение вазоренальной гипертонии: Ав-тореф. дис. … докт.мед.наук. — М., 1972. — 40 с.

Спиридонов АА., Черепанов А.П. Фиброзная дисплазия почечной артерии/Кардиоло­гия. — 1970. — № 6. — С. 55-60.

Bjork L. Fibromuscular dysplasia of renal artery without hypertension//Acta.Radiol. — 1966. — Vol. 4, N 5. — P. 508-512.

Crocker D. Fibromuscular dysplasia of renal ar­tery // Arch.Path. — 1968. — Vol. 85, N 6. -P. 602-613.

Hill L., Antonius J. Arterial dysplasia: an impor­tant surgical lesion//Arch.Surg. — 1965. — Vol. 90, N 4. — P. 585-595.

Hunt J. Hypertension caused by fibromuscular dysplasia of renal arteries//Postgrad.Med. — 1965. — Vol. 38, N 1. — P. 53-63.

29 — 4886

Источник: studfile.net

Описание заболевания

Фиброзно мышечная дисплазия
Это заболевание — частая причина инсультов у молодых людей

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).


Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки. Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями). Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

  1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
  2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
  3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Фиброзно мышечная дисплазия
Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

  • головная боль, головокружение, шум в ушах;
  • боль в шее, области сонных артерий;
  • временная слабость или онемение конечностей;
  • изменение мимики, временное нарушение речи;
  • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

  • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
  • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
  • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

  • при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
  • при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
  • при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин). Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию. Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания. Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Источник: doctor-cardiologist.ru

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии. Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт. Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта. Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии. До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях. ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей. Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции. Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации. Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату. При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.
Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности. Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.
КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.
МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию. Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера». Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки. Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.
Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение
Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом. Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями. Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений. Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.
Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления. Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%. Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.
С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.
ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте. Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит. Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным. Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента. В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении. При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД. УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: alfa-med.su

Вид ангиопатии с преимущественным поражением ветвей аорты. Поражение аорты наблюдается в 85% случаев (наиболее часто страдающая область), часто в сочетании с гипертонией. Частота заболевания составляет ≈1%. Возникают мультифокальные очаги чередующихся участков сужений и расширений артерий.

Вторым по частоте поражения местом является шейный отдел ВСА (в основном на уровне С1-2). Признаки фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) имеются в 1% от всех каротидных АГ, что делает ее вторым по частоте заболеванием, вызывающим экстракраниальный каротидный стеноз. Двустороннее поражение ВСА на шее наблюдается в ≈80% случаев. У 50% пациентов с каротидной ФМД имеется ФМД почечных артерий. Пациенты с ФМД имеют повышенный риск возникновения внутричерепных аневризм и опухолей и, вероятно, более высокий риск возникновения расслаивания сонной артерии.

Этиология

Истинная этиология остается неизвестной, хотя были обнаружены врожденные дефекты мышечного (медия) и внутреннего эластического слоев артерий, которые могут быть предрасполагающими факторами для возникновения травматических повреждений артерий в результате обычно хорошо переносимых воздействий. Высокая семейная частота инстультов, гипертонической болезни и мигрени является подтверждением предположения, что ФМД является аутосомно-доминантным наследственным признаком с меньшей проявялемостью у мужчин.

Аневризмы и ФМД

Частота аневризм при ФМД колеблется от 20 до 50%.

Клинические проявления

Большинство пациентов имеют множественные, повторяющиеся симптомы, приведенные в табл. 2-14.

Табл. 2-14. Первоначальные симптомы в 37 случаях аорто-краниальной ФМД
nejrohirurgija18.jpg
Более 50% пациентов имеют признаки церебральной ишемии или инфаркта. Однако, ФМД может быть и случайной находкой. В некоторых случаях при сроке наблюдения до 5 лет не отмечалось повторения симптомов ишемии, что может быть свидетельством того, что ФМД является относительно доброкачественным заболеванием.

Диагностика

Золотым стандартом для диагностики ФМД является АГ. 3 типа АГ изменений см. табл. 2-15.

Табл. 2-15. Ангиографическая классификация ФМД
nejrohirurgija19.jpg
Рекомендуется терапия, включающая препараты, действующие на тромбоциты (напр., аспирин).

Проведение прямого хирургического вмешательства является затруднительным из-за труднодоступной локализации (верхние отделы ВСА непосредственно у входа в основание черепа) и слабости сосудистой стенки, при которой трудно накладывать анастомозы или ушивать артериотомические отверстия.

Некоторого успеха можно добиться с помощью транслюминальной ангиопластики. В качестве осложнений указывают на возникновение ККС и разрыв артерии.

Другие васкулопатии

Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) является семейным заболеванием. Средний возраст начала заболевания составляет 45±11 лет. Клинические и неврологические признаки сходны с теми, которые наблюдаются при подкорковых инфарктах при гипертонической болезни, за исключением того, что нет признаков ↑ АД. Этот вид васкулопатии отличается от липогиалиноза, артериосклероза и амилоидной ангиопатии. При нем наблюдается утолщение мышечного слоя лептоменингеальных и перфорирующих артерий, имеющих диаметр 100-400 μм.

Клинические проявления: повторные подкорковые инфаркты (84%), прогрессирующая или ступенчаторазвивающаяся деменция (31%), мигрень с аурой (22%), депрессия (20%). Все симптоматические пациенты и 18% бессимптомных пациентов имеют на МРТ в режиме Т2 выраженное повышение интенсивности сигнала в белом веществе и базальных ганглиях.

Смешанные синдромы

Синдром Фостера-Кеннеди

Развивается обычно при опухолях ольфакторной ямки или медиального отдела крыла основной кости (обычно менингиомах). В настоящее время встречается редко из-за раннего обнаружения опухолей на КТ. Характерная триада признаков:

1. ипсилатеральная аносмия
2. ипсилатеральная центральная скотома (с атрофией зрительного нерва в результате компрессии)
3. контралатеральный застойный диск зрительного нерва (из-за ↑ВЧД).

В некоторых случаях также наблюдается инсилатеральный экзофтальм в результате вовлечения орбиты в опухоль.

Стволовые и смежные синдромы

Синдром Вебера

Парез III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом. Параличи III-го нерва в результате поражения мозгового вещества могут часто не влиять на состояние зрачка.

Синдром Бенедикта

Аналогичен синдрому Вебера, но еще имеется поражения красного ядра. Характерен паралич III-го нерва с контрлатеральным гемипарезом, не захватывающим руку, в которой имеется гиперкинезия, атаксия и грубый интенционный тремор. Очаг поражения расположен в покрышке среднего мозга, включает красное ядро, brachium conjunctivum, пучок III-го нерва.

Синдром Милларда-Гублера

Паралич лицевого (VII-го) и отводящего (VI-го) нервов + контрлатеральная гемиплегия (кортико-спинальный тракт) в результате поражения в основании моста (обычно это ишемический инфаркт, реже опухоль).

Синдром Парино

Паралич конвергенции, аккомодации и супрануклеарного взгляда вверх (напр., паралич взгляда вверх при нормальном ответе на вертикальные глаза куклы) с ретракцией век (паралич взгляда вверх + ретракция век = симптом «заходящего солнца»). Могут наблюдаться фиксированные зрачки, диссоциация при взгляде вблизь, спазм конвергенции и ретракторный нистагм. Косоглазие может быть односторонним. Если синдром Парино сочетается и параличом взгляда вниз, то тогда он носит название синдрома сильвиевого водопровода.

Этиологии

1. объемное образование давит непосредственно на квадригеминальную пластинку (напр., опухоли пинеальной области)
2. повышенное ВЧД: вторично в результате компрессии на мезенцефальную пластинку расширенным супрапинеальным карманом, напр., при ГЦФ

Дифференциальный диагноз

Состояния, влияющие на подвижность глаза, которые могут напоминать паралич взгляда вверх при синдроме Парино:

1. синдром Гийена-Барре
2. миастения
3. ботулизм
4. гипотиреоидизм
5. частичная доброкачественная потеря способности взгляда вверх может быть в результате старости

Синдромы яремного отверстия

Содержимое яремного отверстия: IX, X, XI ЧМН, каменистый синус, сигмовидный синус, некоторые менингеальные ветви от восходящей глоточной и затылочной артерий.

Неподалеку от яремного отверстия: XII нерв проходит через канал подъязычного нерва в затылочном мыщелке. ВСА с симпатическим сплетением входит в каротидный канал.

Описание дефицитов при различных синдромах яремного отверстия приведены в табл. 2-16 и рис. 2-1.

Табл. 2-16. Поражения ЧМН при различных синдромах яремного отверстия
nejrohirurgija20.jpg
Знак (×) указывает на поражение нерва; знак (±) означает, что вовлечение нерва может быть или не быть
nejrohirurgija21.jpg
Рис. 2-1. Схематическая диаграмма синдромов яремного отверстия (сплошная линия указывает на дефицит, пунктирная на возможное вовлечение)

Синдромы теменной доли

Анатомия теменной доли

Теменная доля расположена позади центральной борозды, выше сильвиевой щели, сзади соединяется с затылочной долей (граница на медиальной поверхности мозга проходит по линии, соединяющей теменно-затылочную борозду с предзатылочной вырезкой).

Нейрофизиология теменной доли

• обе стороны: передние отделы теменной коры организуют тактильные ощущения (возможно с противоположной стороны) и сочетается со зрительными и звуковыми ощущениями для создания ощущения тела и его пространственных отношений
• доминантная сторона (у взрослых в 97% случаев левая): понимание языка, включает «кроссмодальное сочетание» (звуко-визуальные, визуально-тактильные и т.д.). Дисфагия, наблюдающаяся при поражениях доминантной доли, часто затрудняет оценку
• недоминантная сторона (в большинстве случаев правая): объединяет зрительные и проприоцептивные ощущения, что позволяет манипулировать телом и объектами и осуществлять конкретную конструктивную деятельность

Клинические синдромы при поражениях теменной доли

1. односторонние поражения теменных долей (доминантного или недоминантного полушария):
A. корковые чувствительные синдромы и чувствительное погашение (игнорирование одного из двух одновременно подаваемых стимула). Большие очаги → гемианестезия
B. врожденное поражение → умеренный гемипарез и контрлатеральная мышечная атрофия
C. гомонимная гемианопсия или зрительная невнимательность. Иногда анозогнозия. Игнорирование половины тела и зрительного пространства (чаще при правосторонних поражениях)
D. изчезновение оптокинетического нистагма в одну сторону

2. дополнительные эффекты при поражении теменной доли доминантного полушария (чаще левой):
A. речевые нарушения (афазии)
B. функции, связанные с речью или осуществляемые вербально, напр., кросс-модальное сочетание (напр., пациент понимает произнесенные слова и может читать, но не понимает предложений, в которых идет речь о взаимосвязи элементов)
C. синдром Герстмана в классическом варианте:
1) аграфия без алексии (пациент может читать, но не может писать)
2) право-левая агнозия
3) пальцевая агнозия: не может назвать, как называются разные пальцы
4) акалькулия
D. тактильная агнозия (двусторонний астереогноз)
E. двусторонняя идеомоторная апраксия (неспособность выполнять по словесной команде действия, которые спонтанно пациент производит легко)

3. дополнительные эффекты теменной доли недоминантного полушария (обычно правой):
A. потеря топографической памяти
B. анозогнозия и апраксия одевания одежды

Корковые чувствительные синдромы

Поражения постцентральной борозды, особенно области, которая соответствует представительству руки.

• чувствительный дефицит:
A. потеря чувства положения и ощущения пассивных движений
B. неспособность локализовать тактильные, термические и болевые стимулы
C. астереогноз (неспособность определить форму, размер предмета и определить его по ощущению)
D. аграфестзия (неспособность определить номера, написанные от руки)
E. потеря способности распознавать два отдельных точечных раздражения

• сохраненная болевая и температурная чувствительность, сохранение чувства прикосновения, давления, вибрации

• другие признаки
A. легкая утомляемость чувствительных восприятий
B. трудность при различении одновременных раздражителей
C. пролонгация поверхностной боли с гиперпатией
D. галлюцинации прикосновений

Асоматогнозии

Синдром Антона-Бабинского

Односторонняя асоматогнозия. Более часто наблюдается при поражениях недоминантной (правой) теменной доли, что может быть связано с тем, что при поражениях доминантной (левой) стороны она маскируется афазией.

1. анозогнозия (безразличие или неосознование дефицита; пациент может отвергать, что парализованные конечности принадлежат ему)
2. апатия (безразличие к повреждению)
3. аллокеирия (стимул на одной стороне воспринимается на противоположной)
4. апраксия одевания: пренебрежение одной половиной тела при одевании и уходе за собой
5. затухание: на противоположной стороне при одновременном двустороннем поражении
6. пренебрежение целым полем зрения (с/или без гомонимной гемианопсии) с поворотом головы, глаз или всего тела в непораженную сторону

Афазии

По отношению к поражениям теменной доли:

1. афазия Вернике: поражение зон слуховых ассоциаций или нарушение их связи с угловой извилиной и первичной слуховой корой. Сенсорная афазия (нормальная длина предложений и интонаций, но нарушения их смысла). Может включать парафазии. Очаг поражения в области зоны Вернике

2. афазия Брока (моторная): в действительности «апраксия» моторной последовательности речи (речевые и фонационные мышцы не парализованы и работают для осуществления других видов активности), приводящая к запинающейся, дизартричной речи. Очаг поражения в области Брока

3. глобальная (тотальная афазия: обычно в результате поражения большой зоны речевого центра; страдают все аспекты речи и языка
A. больной не может говорить за исключением некоторых клише, привычных фраз и междометий
B. аномия (неспособность назвать объекты или их части)
C. вербальные или моторные персеверации
D. неспособность понимать обращенную речь за исключением отдельных слов
E. неспособность писать или читать

4. проводниковая афазия: в результате нарушения сообщения между лобной и височной речевыми зонами, обычно связана с вовлечением супрамаргинальной борозды. Схожа с афазией Вернике (свободная спонтанная речь и парафазии), но пациент может понимать произносимые и написанные слова и осознает свой дефект. Резко нарушение повторение слов

5. чистая словесная слепота: т.н. алексия без аграфии (встречается редко) в результате поражения теменно-затылочной области, при котором нарушаются связи между левой угловой извилиной и обеими затылочными долями. Пациент может писать, но не может прочитать то, что он написал. Часто он выглядит не обеспокоенным этим. Часто сочетается с нарушением способности называть цвета. Чтение и называние чисел обычно не нарушены

Паранеопластические синдромы, влияющие на нервную систему

Паранеопластические синдромы или т.н. «отдаленные эффекты ракового процесса». Развиваются остро или подостро. Могут напоминать или симулировать метастатическое поражение. Неврологические нарушения обычно тяжелые и могут предшествовать другим проявлениям рака на 6-12 мес. Часто наблюдается преимущественное поражение одного определенного типа клеток. Наличие паранеопластического синдрома может указывать на более доброкачественное течение рака.

Паранеопластические синдромы возникают у 16% пациентов с раком легкого и у 4% пациентов с раком молочной железы.

Патогенез неизвестен. Теории: токсическая?, борьба за необходимые вещества?, оппортунистические инфекции?, аутоиммунные процессы?.

Виды синдромов

• поражение ГМ и мозжечка
A. энцефалит
1) диффузный
2) лимбический и стволовой: обычно при мелкоклеточном раке легкого или раке яичка в результате сывороточных антител к нейронам
B. «лимбический энцефалит» (мезиальный): деменция (нарушения памяти, психические симптомы, галлюцинации)
C. панцеребеллярная дегенерация (т.н. подострая мозжечковая дегенерация*)
D. синдром опсоклонуса-миоклонуса*: у детей обычно указывает на нейробластому

• поражение СМ
A. полиомиелит (синдром передних рогов): напоминает БАС (слабость, гипорефлексия, фасцикуляции)
B. подострый некротический (поперечный) миелит: быстрый некроз СМ
C. ганглионит* (ганглий дорсального корешка): хронический или подострый. Чисто сенсорная нейропатия (а не нейропатия)

• поражение периферической нервной системы
A. хроническая сенсо-моторная нейропатия: типичная (как при сахарном диабете и злоупотреблении алкоголем)
B. чисто сенсорная нейропатия
C. чисто моторная нейропатия: редко. Практически всегда при лимфоме (в большинстве случаев Ходжкина)
D. острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия (т.н. синдром Гийена-Барре)
E. миастенический синдром Итона-Ламберта*: встречается редко. 66% пациентов с этим синдромом имеют рак, чаще всего первичным является просовидноклеточный рак легкого. Пресинаптическая блокада нервно-мышечного соединения в результате действия антител к пресинаптической мембране этого соединения (NB: при настоящей миастении наблюдается постсинаптическая блокада). Симптомы более выражены по утрам, в течение дня по мере активности наблюдается улучшение; ухудшение в течение ночи и во время упражнений в связи с исчерпыванием. В основном двигательные нарушения, но часто сопровождающиеся парестезиями. У ♂ может быть импотенция
F. миастения
G. полимиозит: в возрасте >60 лет, 25% пациентов имеют злокачественный процесс, чаще всего сочетается с бронхогенным раком легкого
H. атрофия мышечных волокон IIb типа: наиболее частый вариант паранеопластического синдрома; в основном наблюдается слабость проксимальных мышц (также, как и при других эндокринных миопатиях, напр., при гипотиреоидизме или использовании стероидов)

* «классический» неврологический паранеопластический синдром. Когда заболевание начинается с такого синдрома без указания на предшествующий опухолевый процесс, проведение обследования обычно выявляет скрытый раковый процесс

Панцеребеллярная дегенерация

Значительная потеря клеток Пуркинье (в результате действия антител к клеткам Пуркинье) → тяжелой панцеребеллярной дисфункции. Проявляется головокружением, атаксией походки, атаксией верхних и нижних конечностей, дизартрией, Т/Р, диплопией, осцилопсией, нистагмом, окуломоторной дисметрией. Обычно не поддается лечению или хотя бы улучшению даже при проведении иммуносупрессии. В 20% случаев улучшение наблюдается при лечении первичного ракового процесса. На ранней стадии КТ нормальная, позднее → мозжечковая дегенерация. В 70% случаев мозжечковые симптомы предшествуют диагнозу рака.

Наиболее частые виды первичного ракового процесса при панцеребеллярной дегенерации приведены в табл. 2-17.
nejrohirurgija22.jpg
Диагностика

1. ЛП: клеточный состав ЦСЖ, цитология и ИгG. Типичным является повышение количества лейкоцитов и ИгG
2. РГК
3. исследование лимфоузлов
4. у ♀ проведение тазового исследования и маммография

Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru