Что такое спастическая параплегия?


Наследственная спастическая параплегия представляет собой группу заболеваний, главной особенностью которых является прогрессирующее расстройство походки.

В мире наследственная спастическая параплегия также известна под такими названиями как наследственный спастический парапарез, семейная спастическая параплегия, болезнь французского поселения и болезнь Штрюмпеля-Лоррена.

Что такое спастическая параплегия?

Паралич нижних конечностей является результатом дисфункции длинных аксонов в спинном мозге. Спастическая параплегия не есть формой церебрального паралича, хотя имеет схожие симптомы. Несмотря на это, некоторые препараты, используемые в лечении ЦП, могут применяться и для лечения СП.

Впервые это состояние было упомянуто немецким неврологом Адольфом Селигмюллером, который описал случай с семьей, где у четверых детей наблюдались схожие симптомы. Однако более глубокое изучение природы этих заболеваний было проведено Адольфом Штрюмпелем и его французским коллегой Морисом Лорреном в 1883-1888 годах, из-за чего эта группа заболеваний до сих пор носит их имена.


Более широко употребляемый термин «спастическая параплегия» был придуман и введен в оборот Анитой Хардинг в 1983 году.

В Европе спастическая параплегия встречается у 1-9 человек на 100 000 населения.

ВЯЛАЯ ПАРАПЛЕГИЯ – паралич обеих верхних или нижних конечностей. Паралич обеих рук носит название «верхняя параплегия», паралич обеих ног – «нижняя параплегия».

Этиология и патогенез

Причинами развития параличей могут быть: рассеянный склероз, опухоли спинного мозга, полиомиелит, миелит, травмы спинного мозга, менинго-миелиты, сирингомиелия, амиотрофический боковой склероз, а также церебральные поражения спинного мозга с двусторонними очагами размягчения мозга.

Клиника

Признаками вялой параплегии являются полная атония мышц конечностей, снижение сухожильных и периостальных рефлексов, а также атрофия мышц.

Диагностика

Диагностируется данное заболевание на основании данных осмотра больного, выявления соответствующей неврологической симптоматики. При этом по уровню поражения спинного мозга можно определить вид параплегии. Так, при поражении спинного мозга ниже шейного утолщения развивается нижняя параплегия. Сочетание нижней параплегии с верхней параплегией появляется тогда, когда поражение спинного мозга локализуется выше шейного утолщения.


Лечение

Лечение вялого паралича должно быть направлено в первую очередь на борьбу с первоначальным заболеванием, т. е. лечение миелита, удаление опухоли и т. д. Медикаментозное лечение вялого паралича включает в себя назначение таких средств, как прозерин и дибазол. Необходимо также назначить средства, которые улучшают обмен веществ в нервной ткани. К таким лекарственным препаратам относятся витамины и аминокислоты. Для реабилитации таких больных необходимо еще проведение лечебной гимнастики и массажа, показаны грязевые и серные ванны.

ПАРАПЛЕГИЯПАРАПЛЕГИЯ (от греч. para — поперечно» и plesso-—поражаю), паралич обеих нижних (paraplegia inferior) или обеих верхних конечностей (paraplegia superior). Сочетание верхней и нижней П. носит название квадрипле-гии. В случаях, где паралич не полон, где* движения являются только ослабленными и ограниченными по объему, говорят о пара-парезе. П. может быть следствием органического поражения нервной системы—органическая П. и следствием чисто динамических нарушений—функциональная П. Орга- ническая П. характеризуется или повышением тонуса сухожильных и периостальных рефлексов или же сопровождается атонией и угасанием глубоких рефлексов. В первом случае говорят о спастической П., во втором о вялой П. Пат. процессы, обусловливающие возникновение П., поражают или периферические двигательные проводники, или центральные, или же те и другие одновременно.
к. центральный двигательный неврон проходит по всей церебро-спинальной оси, начиная от коры большого мозга и кончая ган-глиозными клетками передних рогов спинного мозга, то возникновение П. может быть обусловлено органическим поражением на любом уровне центральной нервной системы, если только двигательный путь поражен с обеих сторон. В огромном большинстве случаев дело идет однако же при этом о поражении спинного мозга. Столь же различной может быть.при П. и локализация поражения периферической нервной системы. Здесь может итти дело и о двустороннем поражении клеток передних рогов спинного мозга и о двустороннем поражении передних корешков, сплетений или периферических нервов. В этих случаях П. всегда бывает вялой, в случаях с поражением центральных двигательных систем—б. ч. спастической. Симптоматология. Спастическая П. помимо явлений паралича, т. е. неспособности к произвольным движениям или ослабления этой способности (парапарез), характеризуется прежде всего повышением тонуса^ развитием спастической гипертонии. Пассивное движение вызывает резкое пружинящее сопротивление, после преодоления которого движение идет относительно свободно. Б.ч. гипертония поражает приводящие мышцы и разгибатели бедра, разгибатели голени и сгибатели стоп. Нижние конечности вытянуты и, если больной еще не вполне утратил способность к передвижению, то он ходит, обводя ноги при каждом шаге полукругом.
раздо реже встречается П., при к-рой нижние конечности находятся, напротив, в состоянии постоянного укорочения вследствие развития контрактур сгибателей бедра и голени (paraplegic en flexion Бабинского). Обычно эта П. развивается в случаях особенно объемистого поражения спинного мозга, далее у очень истощенных субъектов и в случаях с развитием тяжелых пролежней. В прогностическом отношении она является более неблагоприятной, чем П. с разгибательными контрактурами. В случаях П. экстенсорного типа всегда наблюдается резкое повышение коленных и ахилловых рефлексов, часто вызывается клонус чашек и стоп, повышаются периостальные прямые и перекрестные рефлексы, хорошо выражен перекрестный рефлекс П. Мари. Нормальные подошвенные рефлексы исчезают, так же как угасают и рефлексы с cremaster и брюшные, если только поражение находится не ниже соответствующих рефлекторных центров (DYi—DXn для брюшных рефлексов, Lx — Ln для рефлекса кремастера). Появляются т.н. пат. рефлексы, т. е. рефлексы, к-рых в норме не бывает и наличие к-рых свидетельствует о поражении пирамидного пути. Раздражение подошвы вместо нормального подошвенного рефлекса со сгибанием пальцев стопы вызывает медленное тоническое разгибание большого пальца и разведение веером остальных (рефлекс Бабинского). К тому же результату приводит глубокое штриховое раздражение надкостницы болынеберцовой кости (рефлекс Оппен-гейма), сжимание ахиллова сухожилия (рефлекс Шеффера) или икроножной мышцы (рефлекс Гордона).
ряду с этими разгибательными рефлексами появляются ‘также сгиба-тельные рефлексы, отсутствующие в норме. К сгибанию пальцев приводит удар по их подошвенной стороне (рефлекс Россолимо), перкуссия в области IV плюсневой кости (рефлекс Мендель-Бехтерева) и в области пятки (рефлекс Бехтерева), удар по середине подошвы (рефлекс Жуковского). В случаях П. с более или менее объемистым поражением поперечника спинного мозга обычно хорошо бывают выражены защитные рефлексы. Болевое, тепловое или холо-довое раздражения вызывают медленное, тоническое укорочение нижней конечности (сгибание бедра и голени, разгибание стопы и пальцев, особенно большого), к тому же эффекту приводит сильное пассивное сгибание пальцев (рефлекс Мари-Фуа). Те же синергии выступают и в содружественных движениях при т. н. глобальных синкинезиях: любое произвольное напряжение ведет к разгибанию бедра и голени и к сгибанию стоп.

Наряду с этим наблюдаются и т. н. координа-торные содружественные движения, из к-рых особенно большое клин, значение имеют ти-биальный феномен Штрюмпеля (разгибание стопы при сгибании колена) и симптомы Рай-мйста. При высокой локализации поражения (выше шейного утолщения), когда наряду с нижней существует и верхняя П., аналогичные симптомы имеются, разумеется, и на верхних конечностях. И здесь отмечается и повышение сухожильных и периостальных рефлексов, и появление пат. рефлексов (часто прекрасно выражены рефлексы Россолимо и Мендель-Бехтерева), и защитные рефлексы, и содружественные движения.
к специальный симптом для этой области следует отметить выпадение существующих в норме феноменов Мейера (пассивное сильное сгибание основной фаланги III пальца ведет к оппозиции большого пальца) и Л ери (см. Лери симптом). В нек-рых случаях картина спастической П. ограничивается указанными симптомами, касающимися двигательной функции и рефлексов. Чаще сюда присоединяются и расстройства чувствительности, координации (спастически-атактическая П.), сфинктеров и трофики, что легко объясняется анат. соотношениями: поперечник спинного мозга так незначителен по величине, что поражение здесь только сравнительно редко может ограничиться двигательными путями, не затрагивая иных систем. П., зависящая от поражения центральных двигательныхневронов (пирамидные пути и экстрапирамидные пути: ру-бро-спинальный, текто-спинальный и т. д.), может оставаться все время спастической. Но она может также быть и вялой или перманентно или же в известные фазы своего развития. П., протекающая все время в вялой форме, с атонией, с угасанием сухожильных и периостальных рефлексов, всегда является признаком тотальной или почти тотальной перерезки поперечника спинного мозга (обычно травматические случаи) и сопровождается m ПАРАПЛЕГИЯ                                 ,                       *                 712 также полным угасанием чувствительности в •области ниже места поражения и глубокими расстройствами функций мочевого пузыря и прямой кишки (недержание мочи и кала).
убоко расстраиваются также и трофические функции, и несмотря на все предосторожности развиваются тяжелые пролежни. Развитие пролежней и недержание мочи, к к-рым обычно скоро присоединяется цистит, в высокой степени отягощают предсказание при этой форме. В тех случаях, где вялая П. непостоянна, она имеет место или в начальной фазе заболевания или в конечной. Внезапное развитие вялой П. после травмы не говорит с необходимостью за наличие полного перерыва поперечника спинного мозга. Угасание сухожильных рефлексов и падение тонуса могут быть и следствием только диасхиза (см.), развивающегося вследствие внезапности поражения, хотя бы поперечник спинного мозга и был поражен только частично. В таких случаях с течением времени, с изживанием диасхиза, симптомы вялой П. начинают уступать место симптомам спастической П., появляются пат.
рефлексы, появляются и повышаются сухожильные и надкостничные рефлексы, защитные рефлексы и синкинезии, повышается тонус. В конечной фазе вялая П. развивается в тех случаях, когда процесс, вызвавший в начале развитие спастической П., все более распространяется по поперечнику спинного мозга или же все более его сдавливает. Особенно это наблюдается при опухолях спинного мозга. В таких случаях повышенные вначале рефлексы угасают, спастическая гипертония сменяется атонией, нарастают расстройства чувствительности и трофики, появляется недержание мочи и кала, иными словами развивается картина вялой П.
описанной уже выше форме. П., возникающие вследствие поражения периферических двигательных невронов [полиомиелитические процессы, paresie analgesique при сирингомиелии (см.), поражения caudae equinae, особенно ее травматические повреждения и опухоли, глубокие радикулиты и плекситы, полиневриты, особенно алкогольный, но также и иные интоксикационного и инфекционного происхождения], всегда бывают вялыми, т. е. сопровождаются атонией и угасанием сухожильных и периостальных рефлексов. В этом они сходны симптоматологически с вялыми П. центрального происхождения. Но имеются и большие различия. С одной стороны, здесь обычно отсутствуют расстройства сфинктеров, столь типичные для вялой спинальной П. С другой стороны, имеются симптомы, к-рых при П. центрального происхождения не бывает, а именно—мышечные атрофии с качественными изменениями электровозбудимости, с реакцией перерождения. При П. периферического происхождения отсутствуют такие явления, как пат. рефлексы, защитные рефлексы и синкинезии. Для появления этих симптомов необходимо поражение пирамидной системы, а она в этих случаях не вовлекается в пат. процесс. Наконец возможны случаи П., где пораженными оказываются одновременно и периферические и центральные проводники, как это может напр. иметь место при менингомиелитах с вовлечением в процесс передних корешков, при экстрамедулярных опухолях специальной локализации, при бо- ковом амиотрофическом склерозе. Клин, картина складывается здесь из симптомов и спастической П.
вялой П. периферического типа в различных сочетаниях, причем однако же обычно явления спастической П. выступают далеко на первый план. Диагноз. Первой задачей диференци-ального диагноза является отличение органической П. от П. истерической (pseudoparaple-gia, pseudoparesis). Основное значение имеет отсутствие при истерической параплегии симптомов, возникновение к-рых возможно только при органическом поражении защитных рефлексов, пат. рефлексов, клонусов стоп и чашек, синкинезии, расстройств сфинктеров, мышечных атрофии с реакцией перерождения. Но помимо того для диагноза имеет большое значение и анализ общего состояния и характера больного, так же как и анализ иных ‘ симптомов со стороны нервной системы. Отличение органической П. центрального происхождения от П. периферического происхождения обычно не представляет затруднений. Правда, и П. центрального происхождения может быть вялой, сопровождаться падением тонуса и угасанием рефлексов. Однако здесь не наблюдается качественных изменений возбудимости, характерных для поражений периферической нервной системы, и с другой стороны, имеются тяжелые расстройства мочеиспускания и дефекации, отсутствующие там. Диагноз спастической П. как таковой не встречает затруднений, т. к. здесь как правило всегда имеются симптомы, указывающие на поражение пирамидного пути, а симптомы эти очень характерны и устанавливаются без труда. Однако необходимо помнить, что П. является только симптомом или симпто-мокомплексом, что болезни, которые могут выражаться этим симптомокомплексом ,’весьма многочисленны и что диагноз должен стремиться к выяснению их характера, а не ограничиваться констатацией данного синдрома.
ежде всего необходимо иметь при этом в виду следующие заболевания: компресион-ные миелиты (особенно при туб. спондилите и при экстрамедулярных опухолях), сифилитический менингомиелит, травматические поражения спинного мозга (компресия, раз-мозжение, гематомиелия), рассеянный склероз, интрамедулярные опухоли, сирингомие-лию, системные заболевания спинного мозга (боковой амиотрофический склероз, боковой склероз, т. н. комбинированные склерозы)’. Но возможен и ряд иных заболеваний. При церебральных поражениях дело в большинстве случаев идет о двустороннем размягчении мозга (специфический артериит, артериосклероз). Диагноз заболевания должен основываться, разумеется, на совокупности всех его симптомов и на анализе течения б-ни.— Большое значение имеет определение уровня поражения. В тех случаях, где имеется только нижняя П., дело идет в преобладающем большинстве случаев о поражении, локализующемся ниже шейного утолщения спинного мозга. Там, где имеется и верхняя П., процесс непременно локализуется не ниже шейного утолщения. Более точный диагноз определяется состоянием рефлексов (особенно угасание кожных рефлексов), уровнем анестезий и зоны, с к-рой вызываются защитные рефлексы (рефлексогенная зона). Особенно ценен здесь метод Ба- бинского и Жарковского: верхняя граница анестезий соответствует верхнему уровню очага, верхняя граница рефлексогенной зоны—нижнему уровню очага, высота очага— промежутку между этими границами. Ме^рд особенно ценен для распознавания положения экстрамедулярных опухолей, т. к. здесь точный топический диагноз является необходимым условием оперативного вмешательства. Вопрос о распространенности процесса по поперечнику спинного мозга решается по глубине паралитических симптомов, по участию в картине б-ни расстройств чувствительности и т. д. Полная перерезка спинного мозга непременно дает вялую П. Напротив, наличие вялой П. в начальной фазе заболевания еще не исключает возможности частичного сохранения поперечника спинного мозга. •Предсказание полностью определяется характером основного заболевания. При прочих равных условиях вялая П. дает более плохой прогноз, чем спастическая, и П. с разгибательными контрактурами дает лучшее предсказание, чем флексорная П. (рага-plegie en flexion).—Л ечение должно быть направлено прежде всего на основное заболевание: специфическое лечение сифилитического менингита, ортопедическое лечение спондилита, оперативное лечение экстрамедулярных опухолей и т. д. Но и симптоматическое лечение не лишено значения. Электротерапия показана в случаях П. периферического происхождения, при спастической же П. применение ее связано с риском усиления контрактур. Уместно применение массажа, пассивной и активной гимнастики. Нередко хорошее влияние оказывают теплые ванны. В нек-рых случаях хорошо действует применение трязевых процедур, особенно в случаях специфического менингомиелита (в сочетании со специфическим лечением) и остаточных явлении травматических повреждений спинного мозга. Разумеется, при этом должны отсутствовать противопоказания со стороны внутренних органов (сердечно-сосудистая система, легкие!). Необходимо помнить, что грязелечение абсолютно противопоказано при рассеянном склерозе, при системных склерозах, при туб. спондилите и при П. с большим расстройством температурной и болевой чувствительности (сирингомиелия, гематомиелия). 


Использованные источники

  1. medicinform.net/nevro/nevro_pop105.htm
  2. doktorlaser.ru/spravochnik-zabolevanij/vyalaya-paraplegiya
  3. big_medicine.academic.ru/6521/параплегия

Оставьте комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.